非动脉瘤性蛛网膜下腔出血Non-aneurysmal subarachnoid haemorrhage
编码8B01.1
关键词
索引词Non-aneurysmal subarachnoid haemorrhage、非动脉瘤性蛛网膜下腔出血、中脑周围蛛网膜下腔出血、脑凸面蛛网膜下腔出血、隐源性非创伤性蛛网膜下腔出血、其他非动脉瘤性蛛网膜下腔出血、先天性动静脉脑瘘破裂、大脑动静脉畸形的破裂、破裂的动静脉脑瘘
缩写SAH、非动脉瘤性-SAH
别名自发性蛛网膜下腔出血-非动脉瘤性、无动脉瘤性蛛网膜下腔出血
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
瞳孔反应评分
XC5K双瞳孔反应XC5Y无瞳孔反应XC16单瞳孔反应XC85数据不可获取GCS睁眼反应评分
XC2N睁眼不可测试XC5L语言刺激时单眼或双眼睁开XC3H疼痛或伤害性刺激时单眼或双眼睁开XC3W单眼或双眼自发睁眼XC87疼痛或伤害性刺激时无睁眼GCS肢体运动评分
XC8W疼痛或伤害性刺激时肢体异常屈曲XC8H疼痛或伤害性刺激时肢体伸直XC4L依指令动作XC6J疼痛或伤害性刺激时定位刺激位置XC8Q疼痛或伤害性刺激时肢体回缩XC34疼痛或伤害性刺激时肢体无反应XC3S运动评分不可测试GCS语言反应评分
XC8U疼痛或伤害性刺激时无发音XC4A可说出单字XC7U疼痛或伤害性刺激时仅能发出无意义声音XC4Y说话语无伦次、答非所问XC2X说话正常、有条理XC03口语得分不可测试关联情况
脑血管疾病引起的脑血管综合征
8B26.50单纯运动性腔隙综合征8B26.Y其他特指的脑血管疾病引起的脑血管综合征8B26.Z未特指的脑血管疾病引起的脑血管综合征8B26.5腔隙综合征8B26.5Y其他特指的腔隙综合征8B26.5Z未特指的腔隙综合征8B26.51单纯感觉性腔隙综合征8B26.4大脑后动脉综合征8B26.1小脑卒中综合征8B26.2大脑中动脉综合征8B26.0脑干卒中综合征8B26.3大脑前动脉综合征MB20.1昏迷非动脉瘤性蛛网膜下腔出血的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
非动脉瘤性蛛网膜下腔出血（Non-aneurysmal subarachnoid hemorrhage, N-SAH）是指非创伤性、非颅内动脉瘤破裂导致的血液直接流入蛛网膜下腔的临床综合征。出血可局限于特定区域（如中脑周围、脑凸面），可能与血管畸形、微血管病变或全身性疾病相关。N-SAH属于自发性蛛网膜下腔出血的亚类，需通过影像学（如CTA、DSA）排除动脉瘤及其他结构性血管病变后确诊。
病因学特征
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血管异常与畸形：
- 动静脉畸形(AVM)：先天性的异常血管团因缺乏毛细血管床导致血流动力学紊乱，破裂后可引发N-SAH。
- 硬脑膜动静脉瘘(DAVF)：后天获得的动静脉异常沟通，多见于静脉窦附近，破裂风险与血流动力学负荷相关。
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其他病理条件：
- 高血压性血管病变：长期高血压导致小动脉玻璃样变性或纤维素样坏死，血管壁脆性增加，可破裂出血。
- 脑淀粉样血管病(CAA)：β-淀粉样蛋白沉积于软脑膜及皮质小动脉壁，多见于老年患者，易引起脑凸面SAH。
- 凝血功能障碍：抗凝/抗血小板药物、血液病（如血友病）导致的凝血异常可能诱发N-SAH。
- 感染或炎症：中枢神经系统感染（如真菌性血管炎）或原发性中枢神经系统血管炎可破坏血管壁结构。
- 可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)：血管舒缩功能异常引发的节段性动脉狭窄，可能与部分N-SAH相关。
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隐源性因素：
- 约15%-20%的SAH病例经全面检查（包括DSA）仍无法明确病因，归类为隐源性N-SAH，可能与微小血管渗漏或未检出的病理机制有关。
病理机制
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出血特点：
- N-SAH出血量通常少于动脉瘤性SAH，且多局限于中脑周围池或脑沟，较少广泛累及基底池及脑室系统。
- 血液刺激软脑膜引发无菌性炎症反应，导致脑血管痉挛风险低于动脉瘤性SAH。
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继发性损伤：
- 血红蛋白降解产物（如铁、血红素）诱发氧化应激及神经毒性，可能加重脑水肿。
- 慢性期含铁血黄素沉积可激活小胶质细胞，导致局部神经退行性变，但较少引起大面积脑萎缩。
临床表现
- 症状特征：
- 突发剧烈头痛（“雷击样头痛”），多伴呕吐、畏光，但意识障碍发生率低于动脉瘤性SAH。
- 颈强直常见，但局灶性神经功能缺损（如偏瘫、颅神经麻痹）少见，若出现需警惕合并其他病变。
- 部分患者可有短暂性血压升高或心电图异常，多与应激反应相关。
参考文献：、。