非典型帕金森综合征Atypical parkinsonism
编码8A00.1
子码范围8A00.10 - 8A00.1Z
关键词
索引词Atypical parkinsonism
同义词Parkinson-plus syndrome、Parkinson-plus syndrome [No translation available]
缩写APS
别名非典型帕金森病、帕金森叠加综合症、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、橄榄体脑桥小脑萎缩、代热林-托马斯萎缩、Dejerine-Thomas综合征、家族性橄榄体脑桥小脑变性、遗传性橄榄体脑桥小脑变性、橄榄体小脑萎缩、橄榄体脑桥小脑变性、OPCA、托马斯综合征、代热林-托马斯综合征、小脑橄榄萎缩、额颞叶痴呆伴帕金森综合征、Perry综合征、佩里综合征、帕金森-椎体综合征、成人发作性肌张力障碍-帕金森病
非典型帕金森综合征的核心症状与体征
症状（主观感受）
核心症状
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运动迟缓（Bradykinesia）：
- 动作变得缓慢，患者需要更多时间完成简单的任务。这是非典型帕金森综合征的核心特征之一（高，70%-90%）。
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姿势不稳（Postural Instability）：
- 由于肌肉控制能力下降，患者容易失去平衡，增加了跌倒的风险（常见，50%-70%）。
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震颤（Tremor）：
- 非典型帕金森综合征的震颤形式多样，可能包括姿势性震颤或动作性震颤，静止性震颤相对少见（中等，30%-50%）。
-
肌肉僵硬（Rigidity）：
- 患者感到肌肉持续紧张和僵硬，导致活动受限（高，70%-80%）。
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步态异常（Gait Abnormalities）：
- 步态冻结、步基增宽或起步困难，易跌倒（常见，50%-70%）。
其他可能症状
-
认知功能障碍：
- 包括记忆力减退、注意力不集中等问题（中等，30%-50%）。
-
自主神经系统功能衰竭：
- 如直立性低血压、尿失禁等（较少见，10%-20%）。
-
精神心理变化：
- 抑郁情绪、焦虑状态等较为常见（中等，30%-50%）。
-
睡眠障碍：
- 失眠、快速眼动睡眠行为障碍等（较少见，10%-20%）。
体征（客观检测结果）
核心体征
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姿势性/动作性震颤：
- 体检时可观察到患者在维持姿势或运动时出现的震颤（中等，30%-50%）。
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肌肉僵硬：
- 通过被动运动检查发现患者的肌肉阻力增加（高，70%-80%）。
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姿势反射异常：
- 后拉试验（Pull test）阳性，即患者在被轻拉向后时无法纠正平衡（常见，50%-70%）。
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步态异常：
- 观察到步态冻结、步基增宽或易跌倒（常见，50%-70%）。
非典型体征
-
认知功能障碍：
- 通过神经心理学测试评估，发现记忆、执行功能等方面的下降（中等，30%-50%）。
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自主神经系统功能衰竭：
- 通过血压监测发现直立性低血压，或其他相关体征如尿失禁（较少见，10%-20%）。
-
精神心理变化：
- 通过心理评估发现抑郁、焦虑等心理状态的变化（中等，30%-50%）。
-
睡眠障碍：
- 通过睡眠监测发现失眠或快速眼动睡眠行为障碍（较少见，10%-20%）。
实验室与影像学特征
-
病原学检测
- 蛋白质异常聚集：病理检查可见α-突触核蛋白、tau蛋白等异常聚集形成包涵体（检出率：约70%-90%）。
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影像学表现
- 脑MRI：显示特定区域的萎缩或信号改变，如皮质基底节变性的患者可见大脑皮层及基底节区的萎缩，进行性核上性麻痹可见中脑萎缩（异常率：约80%-90%）。
- SPECT/PET成像：显示多巴胺转运蛋白（DAT）减少或其他代谢异常（异常率：约80%-90%）。
参考文献：基于ICD-11编码及相关神经科学文献整理。