未特指的外阴恶性肿瘤Unspecified Malignant neoplasms of vulva
编码2C70.Z
关键词
索引词Malignant neoplasms of vulva、未特指的外阴恶性肿瘤、外阴恶性肿瘤、外阴癌、外阴附属器癌、前庭大腺癌、外阴附件癌、巴氏腺癌 [possible translation]、巴氏腺癌、阴唇癌、大阴唇癌、大阴唇原发性恶性肿瘤、小阴唇癌、小阴唇原发性恶性肿瘤、阴蒂原发性恶性肿瘤、阴蒂癌
别名外阴恶性肿瘤-NOS、外阴癌-NOS
未特指的外阴恶性肿瘤(ICD-11: 2C70.Z)诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准(确诊依据):
- 组织病理学检查:
- 活检或手术切除标本中确认恶性细胞存在(必需条件)。
- 免疫组化检测(如CK7、p16、S100、HMB45)明确组织学亚型(如鳞癌、黑色素瘤、腺癌等)。
- 组织病理学检查:
-
必须条件(核心诊断依据):
- 临床病灶:
- 外阴区域存在经久不愈的溃疡、质硬结节或色素性皮损(≥3个月)。
- 影像学支持:
- MRI/超声显示外阴占位性病变伴浸润性生长特征(如边界不清、周围组织侵犯)。
- 排除转移癌:
- 全身评估(如PET-CT)排除其他原发部位肿瘤转移至外阴。
- 临床病灶:
-
支持条件(辅助诊断依据):
- 高危因素:
- HPV感染(高危型阳性)、长期外阴硬化性苔藓病史、免疫抑制状态(如HIV)。
- 血清学标志物:
- SCC抗原 > 1.5 ng/mL(鳞癌)或LDH > 250 U/L(黑色素瘤)。
- 症状组合:
- 同时满足瘙痒+出血+腹股沟淋巴结肿大(特异性≈85%)。
- 高危因素:
二、辅助检查
检查项目树
mermaid graph TD A[初步评估] --> B1(病史与体格检查) A --> B2(外阴病灶直接观察) B1 --> C1[高危因素筛查] B2 --> C2[病灶特征记录] A --> D[确诊检查] D --> E1[组织活检] D --> E2[免疫组化] A --> F[分期评估] F --> G1[MRI-局部浸润] F --> G2[CT-远处转移] F --> G3[淋巴结超声] A --> H[实验室筛查] H --> I1[HPV DNA检测] H --> I2[肿瘤标志物]
判断逻辑
- 组织活检:
- 阳性标准:发现恶性细胞巢/异型性细胞浸润。
- 亚型鉴别:
- 鳞癌:角化珠+细胞间桥;
- 黑色素瘤:S100/HMB45阳性+核分裂象>5/HPF;
- Paget病:CK7阳性+表皮内腺样细胞。
- MRI:
- 浸润深度:T2加权像高信号提示肿瘤浸润(>1 cm需手术扩大切除)。
- 淋巴结转移:短径>10 mm或坏死征象提示转移。
- HPV检测:
- HPV-16/18阳性支持HPV相关鳞癌(预后较好);阴性提示硬化性苔藓相关癌变(侵袭性强)。
三、实验室参考值及异常意义
检查项目 | 正常参考值 | 异常意义 |
---|---|---|
SCC抗原 | < 1.5 ng/mL | >2.0 ng/mL提示鳞癌进展;治疗中持续升高预示复发风险↑ |
LDH | 120-250 U/L | >300 U/L提示黑色素瘤转移或肿瘤负荷大;需结合影像学排查远处转移 |
HPV DNA | 阴性 | 高危型阳性(如HPV-16)→ HPV相关癌变;指导免疫治疗(如PD-1抑制剂适用性) |
血常规 | Hb≥120 g/L | Hb<100 g/L提示慢性出血或骨髓侵犯;WBC>10×10⁹/L提示感染/肿瘤炎症反应 |
CRP | < 5 mg/L | >20 mg/L提示肿瘤相关炎症或继发感染;需联合抗生素治疗 |
四、诊断流程总结
- 核心路径:
- 可疑病灶 → 活检病理确诊 → 免疫组化分型 → 影像分期。
- 关键决策点:
- 浸润深度(MRI)决定手术范围;
- 淋巴结状态(超声+活检)决定辅助放化疗必要性;
- HPV状态指导靶向/免疫治疗选择。
- 警示征象:
- 溃疡+出血+淋巴结硬固定 → 立即活检;
- LDH骤升+新发骨痛 → 排查远处转移。
参考文献:
- WHO Classification of Tumours: Female Genital Tumours (5th ed., 2024)
- NCCN Guidelines® for Vulvar Cancer (2025 Version)
- FIGO Staging System for Gynecologic Cancers (2023 Update)