难治性血小板减少症Refractory thrombocytopenia

关键词

(2A32)难治性血小板减少症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 出血倾向：
   • 皮肤和黏膜自发性瘀点、紫癜（80%-90%）。
   • 鼻衄、牙龈出血或口腔黏膜出血（70%-80%）。
2. 内脏出血：
   • 消化道出血，如呕血、黑便（较少见，5%-10%）。
   • 泌尿系统出血，如血尿（较少见，5%-10%）。
   • 女性患者可能出现月经过多（常见，20%-40%）。
3. 其他全身症状：
   • 头痛、恶心、呕吐（较少见，10%-20%）。

其他可能症状

1. 疲劳乏力：
   • 由于慢性失血导致的贫血（常见，40%-60%）。
2. 关节疼痛：
   • 少数患者可能伴有轻度关节疼痛（罕见，<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤和黏膜出血：
   • 皮肤出现针尖大小的红紫色斑点（瘀点），通常出现在小腿等部位（80%-90%）。
   • 皮下出血形成较大的紫斑（紫癜）（80%-90%）。
2. 鼻腔和口腔出血：
   • 鼻腔和牙龈出血明显（70%-80%）。
3. 脾肿大：
   • 在部分患者中可观察到脾脏肿大（较少见，5%-10%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 少数患者可伴有局部淋巴结肿大（罕见，<5%）。
2. 黄疸：
   • 极少数患者因严重溶血而出现黄疸（罕见，<5%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查
   • 血小板计数显著降低（<50×10^9/L，通常<30×10^9/L）（100%）。
   • 外周血涂片：可见巨大血小板（50%-70%）。
2. 骨髓检查
   • 巨核细胞数量增多（80%-90%），但成熟障碍。
3. 免疫学检查
   • 抗血小板抗体阳性（约50%-60%）。
4. 影像学检查
   • 脾脏超声或CT：脾脏增大（较少见，5%-10%）。
   • 胃肠道内镜检查：消化道出血源定位（较少见，5%-10%）。

注：难治性血小板减少症是指在常规治疗后血小板计数仍持续低于正常水平的疾病。临床表现主要以出血为主，严重程度因个体差异而异。在诊断时应排除其他可能导致血小板减少的原因，并考虑进行进一步的检查以明确病因。