原发部位的未分类多形性肉瘤Undifferentiated pleomorphic sarcoma, primary site

关键词

原发部位的未分类多形性肉瘤（2B54）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 局部肿块：

   • 患者通常首先注意到的是一个无痛或轻微疼痛的肿块，常见于四肢深部软组织，尤其是大腿（70%-90%），上臂相对少见（需结合具体解剖位置）。

2. 疼痛：

   • 约30%-50%的患者可能出现疼痛，通常与肿瘤压迫周围组织或神经相关（修正原50%-70%的高估值，因部分病例以无痛性肿块起病）。

3. 功能障碍：

   • 由于肿瘤的位置和大小，患者可能会出现受影响区域的功能障碍，如肌肉无力、关节活动受限等（40%-60%）。

其他可能症状

1. 全身症状：

   • 全身症状如体重下降、乏力、发热等较罕见（<10%），多见于晚期或转移性病例（原10%-20%比例过高）。

2. 压迫症状：

   • 肿瘤压迫周围神经或血管时，可能出现麻木、刺痛或其他感觉异常（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 局部肿块：

   • 触诊可发现一个质地较硬、边界不清的肿块，表面皮肤通常无温度升高（修正原“皮肤温度升高”，因炎症性表现并非UPS典型特征）。

2. 红肿和压痛：

   • 肿块表面皮肤红肿和压痛较少见（修正原50%-70%为20%-30%），多见于合并感染或肿瘤快速生长时。

3. 局部淋巴结肿大：

   • 邻近区域淋巴结肿大罕见（<5%），因肉瘤主要通过血行转移（原20%-30%比例错误，依据NCCN指南修正）。

非典型体征

1. 皮肤改变：

   • 肿块表面皮肤溃疡、出血或坏死通常为晚期表现（10%-20%）。

2. 远处转移：

   • 晚期病例可能出现肺转移（最常见），骨或脑转移较少（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • X线检查：早期多无骨质破坏，晚期可能侵犯邻近骨骼（修正原“60%-80%伴骨质破坏”为“10%-20%”）。
   • CT扫描：显示软组织肿块，常伴有不均匀密度和坏死区（80%-90%）。
   • MRI检查：T1加权像呈低至中等信号，T2加权像呈高信号（修正原“T1低信号”描述，因部分含纤维成分的病灶可呈中等信号）。
   • PET-CT：用于评估代谢活性和远处转移（70%-80%）。

2. 病理学特征

   • 细胞形态多样性：肿瘤由多形性梭形细胞、巨细胞组成，缺乏明确分化方向（100%）。
   • 组织结构：常见坏死和纤维基质，黏液样变性较少见（修正原“80%-90%含黏液样变性”为“20%-30%”）。
   • 免疫组化：Vimentin阳性，MDM2/CDK4可能扩增（补充关键标记），S-100、Desmin、CK阴性（依据WHO软组织肿瘤分类修正）。

3. 实验室检查

   • 血液检查：ESR和CRP通常正常，除非合并感染或晚期病例（修正原“50%-70%升高”为“<20%”）。
   • 肿瘤标志物：无特异性标志物（原“80%-90%正常”表述冗余，直接删除）。

注：临床表现因肿瘤位置、大小及患者个体差异而异。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。具体的临床诊断和治疗应由专业医疗人员根据患者的具体情况制定。

参考文献：

• WHO Classification of Tumours Editorial Board. (2020). Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed.
• NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. (2023). Soft Tissue Sarcoma.
• Mayo Clinic. (n.d.). Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma. Retrieved from