浆细胞白血病Plasma cell leukaemia
编码2A83.4
关键词
索引词Plasma cell leukaemia、浆细胞白血病、浆细胞白血病，NOS、白血病性浆细胞 [possible translation]、浆细胞白血病未提及缓解 [possible translation]、浆细胞性白血病 [possible translation]、浆细胞白血病未提及缓解、白血病性浆细胞、浆细胞性白血病、浆细胞白血病完全缓解
同义词plasma cell leukaemia, NOS、leukemic plasma cell、plasma cell leukaemia without mention of remission、plasmacytic leukaemia
缩写PCL
浆细胞白血病 (2A83.4) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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贫血症状：
- 患者常感到乏力、疲劳，严重时可出现胸闷、心慌等。这是由于骨髓中的恶性浆细胞大量增生，抑制了正常红细胞的生成（高，70%-90%）。
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出血倾向：
- 皮肤瘀斑、鼻衄或牙龈出血等症状较为常见，主要由于血小板减少（中，50%-70%）。
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反复感染：
- 由于正常免疫球蛋白减少及免疫系统受损，患者容易发生细菌性肺炎、尿路感染等多种感染性疾病，表现为发热、寒战等症状（高，60%-80%）。
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骨痛与骨折：
- 部分病人主诉胸椎、腰椎等处疼痛加剧；严重者可能发生病理性骨折，影响活动能力（中，30%-50%）。
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全身症状：
- 包括体重减轻、夜间盗汗、食欲减退等非特异性表现（中，50%-70%）。
其他可能症状
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肝脾肿大及其他器官受累：
- 触诊时发现肝脾轻度至中度增大；肝脏功能检查可能显示酶学指标异常（中，30%-50%）。
- 中枢神经系统受累较为少见，一旦出现则预示着极差的预后（低，10%-20%）。
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肾功能损害：
- 由于单克隆免疫球蛋白过量生产导致的肾脏损伤，可能出现蛋白尿、水肿等症状（中，20%-40%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
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血液系统受累：
- 可见不同程度贫血、血小板减少症及白细胞计数异常（高，80%-90%）。
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骨髓浸润：
- 骨髓穿刺检查可见浆细胞显著增多，且多为异常形态（高，90%-100%）。
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肝脾淋巴结肿大：
- 体检时可触及肝脾轻度至中度增大，部分患者伴有浅表淋巴结肿大（中，50%-70%）。
非典型体征
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骨骼病变：
- X线或CT扫描显示溶骨性损害，尤其是脊柱、肋骨和颅骨等部位（中，30%-50%）。
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其他器官浸润：
- 肾脏、肺部、中枢神经系统等远处器官也可能出现浸润迹象，具体取决于病情进展程度（低，10%-30%）。
实验室与影像学特征
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血清学检查：
- 部分患者血清M蛋白水平升高，通常可通过免疫固定电泳技术检测到特定类型的免疫球蛋白（中，60%-80%）。
- 血液中肿瘤性浆细胞数量超过2×10⁹/L或占白细胞比例大于20%，是诊断浆细胞白血病的重要依据（高，90%-100%）。
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骨髓活检：
- 显示浆细胞明显增多，并呈现异型性，有助于区分良性和恶性浆细胞疾病（高，90%-100%）。
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影像学表现：
- X线、CT或MRI等影像学检查可以发现骨骼破坏情况及内脏器官受累状况（中，50%-70%）。
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基因及分子生物学检测：
- RAS、MYC、TP53等基因突变在本病中较为常见，通过FISH或其他方法进行检测对评估预后有一定价值（中，50%-70%）。
请注意，以上数据基于现有文献资料总结得出，具体出现几率可能会因个体差异及研究样本不同而有所变化。对于任何疑似病例，建议及时就医并进行全面检查以明确诊断。