其他特指的滤泡性淋巴瘤Other specified Follicular lymphoma

关键词

其他特指的滤泡性淋巴瘤诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准（确诊依据）

1. 组织病理学确诊：
   • 淋巴结/受累组织活检显示典型滤泡性生长模式（≥25%滤泡结构）。
   • 免疫组化三联征：
     • CD20+（B细胞标记）
     • CD10+ 和/或 BCL6+（生发中心标记）
     • BCL2+（>90%病例）

必须条件（核心诊断要素）

1. 组织学特征：
   • 滤泡中心细胞（中心细胞+中心母细胞）构成肿瘤主体。
   • 不符合典型1-3级分级标准（如弥漫区域>25%但保留滤泡特征）。
2. 遗传学证据：
   • t(14;18)(q32;q21)易位（FISH检测阳性）。
   • 或伴其他特指遗传变异（如STAT6突变、EZH2突变等）。

支持条件（辅助诊断依据）

1. 临床特征：
   • 无痛性多部位淋巴结肿大（持续≥4周）。
   • B症状（发热、盗汗、6个月内体重下降>10%）。
2. 实验室阈值：
   • LDH >正常上限1.5倍。
   • β2微球蛋白 >3.0 mg/L。

二、辅助检查

检查项目树
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B1(血常规+外周血涂片) A --> B2(血清LDH/β2微球蛋白) A --> B3(全身CT扫描) B3 --> C[疑似病例] C --> D1(淋巴结活检) D1 --> E1[组织病理+免疫组化] D1 --> E2[FISH检测t(14;18)] C --> D2(骨髓活检) E1 & E2 --> F[确诊] F --> G1(PET-CT分期) F --> G2(流式细胞术免疫分型)

判断逻辑

1. 初筛检查：

   • 血常规：贫血（Hb<110g/L）或血小板减少提示骨髓侵犯。
   • LDH/β2微球蛋白：升高提示肿瘤负荷大/预后不良。
   • CT扫描：发现>1.5cm淋巴结或肝脾肿大需活检。

2. 确诊检查：

   • 活检组织学：
     • 滤泡结构占比决定亚型分类（其他特指型需有滤泡成分但不符合标准分级）。
   • FISH检测：
     • t(14;18)阴性需排查伴BCL6重排的变异型。

3. 分期与分型：

   • PET-CT：
     • SUVmax>10提示高侵袭性区域（需警惕转化）。
   • 流式细胞术：
     • CD10+/CD19+/BCL2+表型支持滤泡淋巴瘤。

三、实验室参考值的异常意义

1. 血常规：

   • 贫血（Hb<110g/L）：提示骨髓浸润或慢性病性贫血。
   • 血小板<100×10⁹/L：需警惕骨髓侵犯或自身免疫性血小板减少。

2. 血清标志物：

   • LDH升高（>250 U/L）：反映肿瘤负荷，>500 U/L提示预后不良。
   • β2微球蛋白>3.0 mg/L：与肿瘤分期和生存率负相关。

3. 骨髓检查：

   • 活检见淋巴瘤细胞浸润：
     • 局灶性浸润：定义为IV期疾病。

     • 20%浸润：需评估治疗紧迫性。

4. 分子检测：

   • t(14;18)阴性：
     • 需检测BCL6重排或TP53突变（提示非经典途径发病）。
   • EZH2突变阳性：
     • 可能对EZH2抑制剂治疗敏感。

四、总结

• 确诊核心：组织病理+免疫组化（滤泡结构+BCL2+）及t(14;18)遗传学证据。
• 关键鉴别：需排除弥漫大B细胞淋巴瘤转化（通过CD10保留和Ki-67<30%鉴别）。
• 预后指标：LDH/β2微球蛋白升高、骨髓侵犯、TP53突变提示不良预后。

参考文献：

• WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed, 2022)
• NCCN Clinical Practice Guidelines: B-Cell Lymphomas (2025)
• European Society for Medical Oncology (ESMO) Lymphoma Guidelines (2024)