肠系膜间皮瘤Mesothelioma of mesentery

关键词

肠系膜间皮瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织病理学确诊：
     • 通过手术切除或活检获取的肿瘤组织进行病理学检查，确认为肠系膜间皮瘤。病理学特征包括上皮样或肉瘤样结构，免疫组化染色显示Calretinin、WT-1、CK5/6等间皮细胞标记物阳性。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 持续性腹痛（60%-80%）。
     • 腹部不适、胀满感（50%-70%）。
     • 体重下降（30%-50%）。
     • 乏力（40%-60%）。
     • 消化道症状如恶心、呕吐、腹泻或便秘（30%-50%）。
   • 典型体征：
     • 腹部可触及无痛性肿块，良性瘤多为圆形、可移动的肿块，边界清楚、无压痛；恶性者可触及活动或固定肿块，多高低不平，质硬（70%-90%）。
     • 晚期患者可出现腹水，多为少到中量（80%-100%）。
   • 影像学特征：
     • CT扫描：显示腹部肿块，增强扫描有助于鉴别良恶性（异常率：约80%-90%）。
     • MRI：提供更详细的软组织对比，有助于评估肿瘤范围和侵犯程度（异常率：约80%-90%）。
     • 超声检查：可以发现腹部肿块，但对恶性肿瘤的诊断敏感性较低（异常率：约70%-80%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的组织病理学确诊即可确诊。
   • 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（持续性腹痛+腹部肿块）。
     • 影像学检查发现腹部肿块且具有典型的恶性肿瘤特征。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT扫描：
     • 异常意义：显示腹部肿块，增强扫描有助于鉴别良恶性，明确肿瘤的位置、大小及与周围组织的关系。
   • MRI：
     • 异常意义：提供更详细的软组织对比，有助于评估肿瘤范围和侵犯程度，特别是对于判断肿瘤是否侵犯邻近器官有较高价值。
   • 超声检查：
     • 异常意义：可以发现腹部肿块，但对恶性肿瘤的诊断敏感性较低，主要用于初步筛查和随访观察。

2. 内镜检查：

   • 腹腔镜检查：
     • 异常意义：直接观察腹腔内情况，取活检标本进行病理学检查，有助于确诊并评估肿瘤的可切除性。

3. 临床鉴别检查：

   • 血液学检查：
     • 血常规：可能显示贫血、白细胞增多等（阳性率：约40%-60%）。
   • 肿瘤标志物：
     • CA-125：在某些情况下可能升高，但特异性不高（阳性率：约30%-50%），主要用于监测病情变化和治疗反应。

三、实验室检查的异常意义

1. 组织病理学检查：

   • 病理学特征：
     • 显微镜下表现为上皮样或肉瘤样结构，根据细胞形态不同可进一步分为不同类型。其中，上皮样型较为常见，其细胞排列紧密，胞质丰富且核仁明显；而肉瘤样型则以梭形细胞为主，异型性显著。
   • 免疫组化染色：
     • Calretinin、WT-1、CK5/6等间皮细胞标记物阳性，有助于确诊。

2. 炎症标志物：

   • C反应蛋白（CRP）：可能升高，提示炎症反应，但缺乏特异性。
   • 血沉（ESR）：可能升高，非特异性炎症活动标志，需结合其他指标。

3. 血常规：

   • 白细胞计数：可能升高，提示炎症或感染。
   • 红细胞计数：可能降低，提示贫血。
   • 血小板计数：可能正常或降低，提示凝血功能异常。

4. 肿瘤标志物：

   • CA-125：在某些情况下可能升高，但特异性不高，主要用于监测病情变化和治疗反应。

5. 生化检查：

   • 肝功能：可能异常，提示肝脏受累。
   • 肾功能：可能异常，提示肾脏受累。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织病理学检查，结合典型症状及影像学特征。
• 辅助检查以影像学（CT、MRI）和内镜检查（腹腔镜）为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如病理学特征、免疫组化染色）。

权威依据：《中国胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》、《美国胃肠病学会指南》等。