成熟T细胞淋巴瘤,特指型,结节性或系统性Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic
编码2A90
子码范围2A90.0 - 2A90.C
关键词
索引词Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic、成熟T细胞淋巴瘤,特指型,结节性或系统性
缩写MTCL-NS、MTCL-S
别名结节性成熟T细胞淋巴瘤、系统性成熟T细胞淋巴瘤、特定类型成熟T细胞淋巴瘤、特指型成熟T细胞淋巴瘤、结节性或系统性成熟T细胞淋巴瘤
成熟T细胞淋巴瘤,特指型,结节性或系统性的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 无痛性淋巴结肿大:
- 常见于颈部、腋窝、腹股沟等处,为最常见的首发症状(70%-90%)。
- 全身症状:
- 发热:间歇性发热,体温可高达38-40℃(50%-70%)。
- 盗汗:夜间明显,影响睡眠质量(40%-60%)。
- 体重减轻:在6个月内体重下降超过10%(40%-60%)。
- 局部器官受累症状:
- 肝脾肿大:表现为右上腹不适或疼痛(30%-50%)。
- 皮肤病变:如红斑、皮疹、溃疡等(20%-40%)。
- 神经系统症状:头痛、头晕、肢体麻木等(10%-20%)。
其他可能症状
- 呼吸道症状:
- 咳嗽、气促、胸闷等,尤其当纵隔或肺部受累时(10%-20%)。
- 消化道症状:
- 腹痛、腹泻、恶心呕吐等,可能提示肠道受累(10%-20%)。
- 其他伴随症状:
- 易感染:由于免疫功能受损,患者易发生各种感染(10%-20%)。
- 高钙血症:表现为多尿、口渴、便秘等(5%-10%),常见于某些亚型如成人T细胞淋巴瘤/白血病。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 淋巴结肿大:
- 淋巴结无痛性、进行性增大,质地较硬,活动度差(80%-90%)。
- 肝脾肿大:
- 肝脏和脾脏可触及肿大,质地中等硬度(30%-50%)。
- 皮肤表现:
- 可见红斑、丘疹、溃疡等,某些亚型可能更为明显(20%-40%)。
非典型体征
- 神经系统体征:
- 脑膜刺激征、神经根受压等,提示中枢神经系统受累(10%-20%)。
- 胸腔积液:
- 当纵隔或肺部受累时,可能出现胸腔积液(10%-20%)。
- 心包积液:
- 少数情况下,心脏受累可能导致心包积液(5%-10%)。
实验室与影像学特征
- 血液检查:
- 全血细胞计数异常:贫血、白细胞增多或减少、血小板减少(50%-70%)。
- 乳酸脱氢酶(LDH)升高:提示肿瘤负荷较大(40%-60%)。
- β2微球蛋白升高:反映肿瘤活性(30%-50%)。
- 病理学检查:
- 淋巴结活检:是确诊的重要手段,可见大量异形淋巴细胞及组织结构破坏(90%-95%)。
- 免疫组化:表达CD3、CD4或CD8等T细胞标志物(80%-90%)。
- 影像学检查:
- CT/MRI:显示淋巴结肿大、肝脾肿大、胸腔积液等(80%-90%)。
- PET-CT:评估肿瘤代谢活性,有助于分期和疗效监测(70%-80%)。
- 分子生物学检测:
- TCR基因重排:阳性率高,有助于诊断(70%-80%)。
- EB病毒DNA检测:部分亚型(如鼻型NK/T细胞淋巴瘤)可检出EB病毒DNA(30%-50%)。
以上信息基于可靠的医学文献和专业资料整理。具体细节请参阅相关医学教科书和专业文献。