成熟T细胞淋巴瘤，特指型，结节性或系统性Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic
编码2A90
子码范围2A90.0 - 2A90.C
关键词
索引词Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic、成熟T细胞淋巴瘤，特指型，结节性或系统性
缩写MTCL-NS、MTCL-S
别名结节性成熟T细胞淋巴瘤、系统性成熟T细胞淋巴瘤、特定类型成熟T细胞淋巴瘤、特指型成熟T细胞淋巴瘤、结节性或系统性成熟T细胞淋巴瘤
成熟T细胞淋巴瘤，特指型，结节性或系统性的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 无痛性淋巴结肿大：
- 常见于颈部、腋窝、腹股沟等处，为最常见的首发症状（70%-90%）。
- 全身症状：
- 发热：间歇性发热，体温可高达38-40℃（50%-70%）。
- 盗汗：夜间明显，影响睡眠质量（40%-60%）。
- 体重减轻：在6个月内体重下降超过10%（40%-60%）。
- 局部器官受累症状：
- 肝脾肿大：表现为右上腹不适或疼痛（30%-50%）。
- 皮肤病变：如红斑、皮疹、溃疡等（20%-40%）。
- 神经系统症状：头痛、头晕、肢体麻木等（10%-20%）。
其他可能症状
- 呼吸道症状：
- 咳嗽、气促、胸闷等，尤其当纵隔或肺部受累时（10%-20%）。
- 消化道症状：
- 腹痛、腹泻、恶心呕吐等，可能提示肠道受累（10%-20%）。
- 其他伴随症状：
- 易感染：由于免疫功能受损，患者易发生各种感染（10%-20%）。
- 高钙血症：表现为多尿、口渴、便秘等（5%-10%），常见于某些亚型如成人T细胞淋巴瘤/白血病。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 淋巴结肿大：
- 淋巴结无痛性、进行性增大，质地较硬，活动度差（80%-90%）。
- 肝脾肿大：
- 肝脏和脾脏可触及肿大，质地中等硬度（30%-50%）。
- 皮肤表现：
- 可见红斑、丘疹、溃疡等，某些亚型可能更为明显（20%-40%）。
非典型体征
- 神经系统体征：
- 脑膜刺激征、神经根受压等，提示中枢神经系统受累（10%-20%）。
- 胸腔积液：
- 当纵隔或肺部受累时，可能出现胸腔积液（10%-20%）。
- 心包积液：
- 少数情况下，心脏受累可能导致心包积液（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 全血细胞计数异常：贫血、白细胞增多或减少、血小板减少（50%-70%）。
- 乳酸脱氢酶（LDH）升高：提示肿瘤负荷较大（40%-60%）。
- β2微球蛋白升高：反映肿瘤活性（30%-50%）。
- 病理学检查：
- 淋巴结活检：是确诊的重要手段，可见大量异形淋巴细胞及组织结构破坏（90%-95%）。
- 免疫组化：表达CD3、CD4或CD8等T细胞标志物（80%-90%）。
- 影像学检查：
- CT/MRI：显示淋巴结肿大、肝脾肿大、胸腔积液等（80%-90%）。
- PET-CT：评估肿瘤代谢活性，有助于分期和疗效监测（70%-80%）。
- 分子生物学检测：
- TCR基因重排：阳性率高，有助于诊断（70%-80%）。
- EB病毒DNA检测：部分亚型（如鼻型NK/T细胞淋巴瘤）可检出EB病毒DNA（30%-50%）。
以上信息基于可靠的医学文献和专业资料整理。具体细节请参阅相关医学教科书和专业文献。
