成熟T细胞淋巴瘤,特指型,结节性或系统性Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic

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编码2A90
子码范围2A90.0 - 2A90.C

关键词

索引词Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic、成熟T细胞淋巴瘤,特指型,结节性或系统性
缩写MTCL-NS、MTCL-S
别名结节性成熟T细胞淋巴瘤、系统性成熟T细胞淋巴瘤、特定类型成熟T细胞淋巴瘤、特指型成熟T细胞淋巴瘤、结节性或系统性成熟T细胞淋巴瘤

成熟T细胞淋巴瘤,特指型,结节性或系统性的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 无痛性淋巴结肿大
    • 常见于颈部、腋窝、腹股沟等处,为最常见的首发症状(70%-90%)。
  2. 全身症状
    • 发热:间歇性发热,体温可高达38-40℃(50%-70%)。
    • 盗汗:夜间明显,影响睡眠质量(40%-60%)。
    • 体重减轻:在6个月内体重下降超过10%(40%-60%)。
  3. 局部器官受累症状
    • 肝脾肿大:表现为右上腹不适或疼痛(30%-50%)。
    • 皮肤病变:如红斑、皮疹、溃疡等(20%-40%)。
    • 神经系统症状:头痛、头晕、肢体麻木等(10%-20%)。

其他可能症状

  1. 呼吸道症状
    • 咳嗽、气促、胸闷等,尤其当纵隔或肺部受累时(10%-20%)。
  2. 消化道症状
    • 腹痛、腹泻、恶心呕吐等,可能提示肠道受累(10%-20%)。
  3. 其他伴随症状
    • 易感染:由于免疫功能受损,患者易发生各种感染(10%-20%)。
    • 高钙血症:表现为多尿、口渴、便秘等(5%-10%),常见于某些亚型如成人T细胞淋巴瘤/白血病。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 淋巴结肿大
    • 淋巴结无痛性、进行性增大,质地较硬,活动度差(80%-90%)。
  2. 肝脾肿大
    • 肝脏和脾脏可触及肿大,质地中等硬度(30%-50%)。
  3. 皮肤表现
    • 可见红斑、丘疹、溃疡等,某些亚型可能更为明显(20%-40%)。

非典型体征

  1. 神经系统体征
    • 脑膜刺激征、神经根受压等,提示中枢神经系统受累(10%-20%)。
  2. 胸腔积液
    • 当纵隔或肺部受累时,可能出现胸腔积液(10%-20%)。
  3. 心包积液
    • 少数情况下,心脏受累可能导致心包积液(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查
    • 全血细胞计数异常:贫血、白细胞增多或减少、血小板减少(50%-70%)。
    • 乳酸脱氢酶(LDH)升高:提示肿瘤负荷较大(40%-60%)。
    • β2微球蛋白升高:反映肿瘤活性(30%-50%)。
  2. 病理学检查
    • 淋巴结活检:是确诊的重要手段,可见大量异形淋巴细胞及组织结构破坏(90%-95%)。
    • 免疫组化:表达CD3、CD4或CD8等T细胞标志物(80%-90%)。
  3. 影像学检查
    • CT/MRI:显示淋巴结肿大、肝脾肿大、胸腔积液等(80%-90%)。
    • PET-CT:评估肿瘤代谢活性,有助于分期和疗效监测(70%-80%)。
  4. 分子生物学检测
    • TCR基因重排:阳性率高,有助于诊断(70%-80%)。
    • EB病毒DNA检测:部分亚型(如鼻型NK/T细胞淋巴瘤)可检出EB病毒DNA(30%-50%)。

以上信息基于可靠的医学文献和专业资料整理。具体细节请参阅相关医学教科书和专业文献。

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