成熟T细胞淋巴瘤，特指型，结节性或系统性Mature T-cell lymphoma, specified types, nodal or systemic

关键词

成熟T细胞淋巴瘤，特指型，结节性或系统性的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理学检查阳性：
     • 淋巴结或其他受累组织的活检标本中，通过组织病理学和免疫组化检测到成熟T细胞淋巴瘤的特征性病变。
     • 免疫组化显示肿瘤细胞表达T细胞标志物，如CD3、CD4、CD8等。
     • 通过流式细胞术或分子生物学技术（如TCR基因重排）进一步确认T细胞克隆性。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝、腹股沟等处。
     • 全身症状：发热、盗汗、体重减轻。
     • 器官受累症状：肝脾肿大、皮肤病变、神经系统症状等。
   • 影像学检查：
     • CT/MRI显示淋巴结肿大、肝脾肿大、胸腔积液等。
     • PET-CT评估肿瘤代谢活性，有助于分期和疗效监测。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
   • 若病理学证据不明确，需结合以下支持条件：
     • 典型临床表现（如无痛性淋巴结肿大+全身症状）。
     • 影像学检查发现多个部位淋巴结肿大或其他器官受累。
     • 分子生物学检测（如TCR基因重排）阳性。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT/MRI：
     • 异常意义：显示淋巴结肿大、肝脾肿大、胸腔积液等，有助于定位和评估肿瘤负荷。
     • 判断逻辑：结合临床表现和其他检查结果，综合判断病变范围和程度。
   • PET-CT：
     • 异常意义：评估肿瘤代谢活性，有助于分期和疗效监测。
     • 判断逻辑：高代谢区域提示活跃的肿瘤病灶，结合其他影像学检查结果进行综合分析。

2. 血液检查：

   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：贫血、白细胞增多或减少、血小板减少，提示骨髓受累或肿瘤负荷较大。
     • 判断逻辑：结合临床表现和其他实验室检查结果，综合判断病情严重程度。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）：
     • 异常意义：LDH升高提示肿瘤负荷较大或疾病活动性高。
     • 判断逻辑：与其他肿瘤标志物和影像学检查结果相结合，评估疾病状态。
   • β2微球蛋白：
     • 异常意义：β2微球蛋白升高反映肿瘤活性和疾病进展。
     • 判断逻辑：作为肿瘤标志物之一，与其他指标综合分析。

3. 分子生物学检测：

   • TCR基因重排：
     • 异常意义：阳性率高，有助于诊断和鉴别诊断。
     • 判断逻辑：用于确认T细胞克隆性，排除反应性增生。
   • EB病毒DNA检测：
     • 异常意义：部分病例可检出EB病毒DNA，提示病毒感染与疾病发生的关系。
     • 判断逻辑：作为辅助诊断指标，结合其他检查结果进行综合分析。

三、实验室检查的异常意义

1. 病理学检查：

   • 淋巴结活检：
     • 异常意义：可见大量异形淋巴细胞及组织结构破坏，是确诊的重要手段。
     • 判断逻辑：结合免疫组化和分子生物学检测结果，确认T细胞来源和克隆性。
   • 免疫组化：
     • 异常意义：表达CD3、CD4、CD8等T细胞标志物，有助于确定T细胞亚型。
     • 判断逻辑：结合组织病理学特征，综合判断肿瘤类型和分化程度。

2. 血液检查：

   • 全血细胞计数：
     • 异常意义：贫血、白细胞增多或减少、血小板减少，提示骨髓受累或肿瘤负荷较大。
     • 判断逻辑：与其他实验室检查结果和临床表现相结合，评估病情严重程度。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）：
     • 异常意义：LDH升高提示肿瘤负荷较大或疾病活动性高。
     • 判断逻辑：作为肿瘤标志物之一，与其他指标综合分析。
   • β2微球蛋白：
     • 异常意义：β2微球蛋白升高反映肿瘤活性和疾病进展。
     • 判断逻辑：作为肿瘤标志物之一，与其他指标综合分析。

3. 分子生物学检测：

   • TCR基因重排：
     • 异常意义：阳性率高，有助于诊断和鉴别诊断。
     • 判断逻辑：用于确认T细胞克隆性，排除反应性增生。
   • EB病毒DNA检测：
     • 异常意义：部分病例可检出EB病毒DNA，提示病毒感染与疾病发生的关系。
     • 判断逻辑：作为辅助诊断指标，结合其他检查结果进行综合分析。

四、总结

• 确诊核心依赖于病理学检查（淋巴结或其他受累组织的活检），结合免疫组化和分子生物学检测结果。
• 辅助检查以影像学（CT/MRI、PET-CT）和血液检查为主，评估肿瘤负荷和疾病活动性。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学特征和分子生物学检测结果。

权威依据：WHO《造血和淋巴组织肿瘤分类》、NCCN指南。