外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified
编码2A90.C
关键词
索引词Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified、外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指、成熟T细胞淋巴瘤、未特指外周T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤NOS、T区变异性外周T细胞淋巴瘤、淋巴上皮样淋巴瘤、伦纳特淋巴瘤、滤泡变异性外周T细胞淋巴瘤 [possible translation]、Lennert淋巴瘤 [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤AILD[血管免疫母细胞淋巴瘤伴异常蛋白血症] [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤-多形性小细胞型 [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤-多形性中等细胞和大细胞型 [possible translation]、外周T细胞淋巴瘤AILD[血管免疫母细胞淋巴瘤伴异常蛋白血症]、外周T细胞淋巴瘤-多形性中等细胞和大细胞型、外周T细胞淋巴瘤-多形性小细胞型、Lennert淋巴瘤、滤泡变异性外周T细胞淋巴瘤
同义词T-zone variant Peripheral T-cell lymphoma、Lymphoepithelioid lymphoma、mature t-cell lymphoma、peripheral t-cell lymphoma unspecified、peripheral t-cell lymphoma NOS、Follicular variant Peripheral T-cell lymphoma、Lennert lymphoma、peripheral t-cell lymphoma AILD - [angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinaemia]、peripheral t-cell lymphoma - pleomorphic small cell、peripheral t-cell lymphoma - pleomorphic medium and large cell
缩写PTCL-NOS
别名外周T细胞淋巴瘤AILD
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
MG30.10慢性癌痛外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
外周T细胞淋巴瘤，其他方面未特指（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS）是一种涉及成熟T细胞的肿瘤。它通常出现在淋巴结或淋巴结外部，并且在病理学、免疫学和遗传学上未能归类为任何一种已知的成熟T细胞肿瘤亚型。PTCL-NOS是一组异质性较高的疾病，主要表现为侵袭性行为。
病因学特征
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免疫缺陷：
- 免疫系统功能低下被认为是导致T细胞淋巴瘤的一个重要因素。例如，艾滋病患者由于免疫系统受损，患PTCL的风险增加。
- 长期使用免疫抑制剂治疗某些自身免疫性疾病或其他情况也可能增加患病风险。
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环境因素：
- 某些病毒如EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）、人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒1型（Human T-Cell Lymphotropic Virus Type 1, HTLV-1）等感染已被认为与部分病例的发生有关。
- 化学物质暴露、放射线暴露等也被怀疑是潜在的致病因素之一。
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遗传易感性：
- 尽管具体机制尚未完全明了，但家族遗传倾向可能对个体患病有一定影响。某些基因突变或染色体异常（如染色体断裂、重排等）在PTCL中较为常见，这表明遗传背景可能是发病的一个因素。
病理机制
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细胞起源与分化：
- PTCL-NOS来源于成熟的辅助T细胞（CD4+ T细胞），但也有少数情况下可以起源于细胞毒性T细胞（CD8+ T细胞）。这些异常增生的T细胞丧失了正常的凋亡调控机制，从而导致肿瘤形成。
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分子生物学改变：
- 研究发现，在PTCL-NOS中存在多种基因表达异常现象，包括但不限于TET2、DNMT3A、IDH2等抑癌基因突变以及RHOA、FYN、TP53等原癌基因激活。
- 这些变化共同作用于细胞周期调控、DNA修复、信号传导等多个关键途径，促使正常T细胞向恶性转化。
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免疫逃逸机制：
- 肿瘤细胞通过下调MHC I类分子表达等方式逃避宿主免疫监视，同时诱导局部微环境中产生有利于其生长的炎症反应，进一步促进了疾病进展。
临床表现
- 症状特征：
- 该病多见于中老年人群，男性略多于女性。患者常以无痛性肿大淋巴结为首发症状，病变可累及颈部、腋窝、腹股沟等部位；此外还可能出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。
- 当病变侵犯到结外组织时，则可能出现相应器官受累的症状，如皮肤损害、肝脾肿大、骨髓浸润等。
参考文献：《血液学》、《癌症研究》等相关专业期刊发表的研究成果。