骨外浆细胞瘤Extraosseous plasmacytoma

关键词

(2A83.3)骨外浆细胞瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 局部肿块或肿胀：

   • 患者通常在头颈部、鼻腔、副鼻窦等部位发现无痛性肿块或肿胀，尤其是在上呼吸道区域（60%-80%）。

2. 鼻塞、鼻衄：

   • 由于肿瘤位于鼻腔或副鼻窦，患者常出现鼻塞和鼻出血（40%-60%）。

3. 声音嘶哑：

   • 如果肿瘤侵犯喉部或声带，可能导致声音嘶哑（20%-40%）。

4. 呼吸困难：

   • 肿瘤较大时可能阻塞气道，导致呼吸困难（10%-30%）。

5. 面部肿胀：

   • 面部肿胀是常见的症状之一，特别是在肿瘤位于头颈部时（20%-50%）。

其他可能症状

1. 全身症状：

   • 疲劳、体重下降、发热等非特异性表现较少见，但可能出现（5%-15%）。

2. 疼痛：

   • 局部疼痛较少见，但如果肿瘤压迫神经或其他组织，可能出现疼痛（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 局部肿块：

   • 触诊可触及无痛性肿块，边界清楚（80%-90%）。

2. 鼻腔和副鼻窦病变：

   • 内镜检查可见鼻腔或副鼻窦内的肿物，表面光滑或呈结节状（70%-80%）。

3. 声带受累：

   • 喉镜检查可见声带肿物，影响声带运动（20%-40%）。

4. 淋巴结肿大：

   • 部分患者可能出现邻近淋巴结肿大（10%-20%）。

非典型体征

1. 全身性体征：

   • 如贫血、出血倾向等少见（5%-10%）。

2. 神经系统受累：

   • 极少数情况下，肿瘤可能侵犯周围神经，导致感觉异常或运动障碍（5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 病原学检测：

   • M蛋白检测：血清和尿液中单克隆免疫球蛋白（M蛋白）阳性，尤其是IgA型（40%-60%）。
   • 骨髓穿刺：骨髓涂片中浆细胞比例正常或轻度升高，但不超过10%（80%-90%）。

2. 影像学表现：

   • CT/MRI：显示局部软组织肿块，边界清晰，增强扫描可见明显强化（80%-90%）。
   • PET-CT：有助于评估肿瘤的代谢活性及是否存在其他潜在病灶（60%-80%）。

3. 病理学检查：

   • 活检：组织病理学检查显示典型的浆细胞浸润，免疫组化染色显示单克隆免疫球蛋白表达（90%-100%）。

注：骨外浆细胞瘤的临床表现因肿瘤位置和大小而异。头颈部是最常见的发生部位，但也可出现在胃肠道、肺部等其他部位。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。