混合性肝细胞-胆管细胞癌Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma
编码2C12.00
关键词
索引词Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma、混合性肝细胞-胆管细胞癌、混合型肝细胞癌-胆管癌、混合性肝内胆管细胞癌、混合性肝细胞和胆管细胞癌 [possible translation]、肝细胞癌和胆管癌 [possible translation]、肝胆管细胞癌 [possible translation]、混合性肝细胞和胆管癌 [possible translation]、肝细胞癌和胆管癌、混合性肝细胞和胆管细胞癌、混合性肝细胞和胆管癌、肝胆管细胞癌
同义词combined hepatocellular carcinoma and cholangiocarcinoma、hepatocellular carcinoma with cholangiocarcinoma、Hepatocholangiocarcinoma、mixed hepatocellular and bile duct carcinoma
缩写CHC、混合性HCC-CC
别名混合型肝癌、复合型肝癌、双分化肝癌
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA5DY0 肝脏
XA2KG6肝右叶XA5766肝左叶XA3278肝尾状叶XA13D3肝方叶临床表现
XA13D3慢性癌痛严重度
XA13D3III期XA13D3I期XA13D3IV期XA13D3II期其他严重度2
通用严重度量表值
XS2X10期XS25重度XS7A1期XS3K1期XS6P1级--临床分期量表值XS2R极重度--临床严重度量表值：1-2-3-4期XS5C0 无问题XS6Y1 轻度问题XS240级XS4A0期XS0T中度XS903b期XS6F3级--轻中重度量表XS003期XS8V3期XS4710期XS4M2期XS5S2期XS312级--问题量表值XS5710级XS8J9级XS839期XS2C9期XS0K4级XS6G4期XS8Z5期XS9N5期XS214期--时相量表值XS875级XS0G8期XS9Z8期XS6D2b期XS7F8级XS9D3 严重问题XS5W轻度XS8T2 中度问题XS4D2a期--基本的3值严重度量表值：轻-中-重XS886期XS416期XS3T3a期XS8H无XS5P9 不适用--等级量表值XS9M6级--临床严重度量表值：1-2-2a-2b-3-4XS5M7级XS914 完全问题XS737期XS527期 疾病特异性严重度量表值
XS7G社会心理因素存在XS50GOLD 4-极重度：FEV1＜30%预测值XS6HIII期--脓毒症严重度量表值XS9LIII期：静息痛，多发生在足部XS51I级3类: 重度跛行XS59全身过敏反应2级XS6BNYHA II级-体力活动轻度受限XS5E轻度脓毒症XS1YI期：无症状，不完全性血管阻塞--简化肿瘤扩散量表值XS5LII期：肢体轻度跛行疼痛XS80GOLD 1-轻度：FEV1≥80%预测值XS1J无痛苦XS1GI期--成人营养状态量表值XS71无疼痛相关干扰--冠状动脉粥样硬化严重程度量表值XS760期XS26感染性休克XS1H不完全性声带麻痹XS2L中度疼痛相关干扰XS2U重度疼痛相关干扰XS3Y肥胖I级 BMI30.0-34.9 kg/m²XS9SC 区域性疾病XS9FNYHA IV级-无法在没有不适的情况下从事任何体力活动XS7UGOLD 2-中度：50%预测值≤FEV1＜80%预测值XS5R轻度疼痛相关干扰XS2Y全身过敏反应3级--疼痛程度XS0JA 缓解/病愈XS8KGOLD 3-重度：30%预测值≤FEV1＜50%预测值XS66部分声带麻痹XS2JIV期：坏死和/或坏疽XS3R轻度痛苦XS1T0级0类：无症状-无血流动力学意义的阻塞性疾病--NYHA功能分类：I-IV级XS2V单支血管病变XS58II级XS56I级XS7N重度痛苦XS3ANYHA I级-体力活动不受限XS6N肥胖II级 BMI35.0-39.9 kg/m²--慢性阻塞性肺疾病标准：GOLD 1-4XS8U多支血管病变--肿瘤扩散分期量表值XS7ZIII级XS9RIV期XS0Q0级1类：轻度跛行XS6UIII级5类：小块组织缺损-非愈合性溃疡、局灶性坏疽，伴弥漫性足底缺血XS0E局部局限期XS0UIII级6类：大块组织缺损-超过跖骨平面，足部功能无法保留XS4ZD 远处疾病XS7R肥胖前期 BMI25.0-29.9 kg/m²--子宫内膜异位症严重度量表值XS7K完全性声带麻痹--疼痛相关干扰XS43正常体重 BMI18.5-24.9 kg/m²--全身过敏反应严重程度量表值--声带麻痹严重度量表值XS2B肥胖III级 BMI大于或等于40 kg/m²--外周动脉疾病（PAD）Rutherford严重度分类XS11低体重 BMI低于18.5 kg/m²XS7C中度痛苦XS5B无痛XS09全身过敏反应1级XS3V无子宫内膜异位XS9TNYHA III级-体力活动明显受限XS2WI级2类：中度跛行XS6CIIB期：跛行距离小于200米--疼痛相关的痛苦XS2E严重疼痛--外周动脉疾病（PAD）的Fontaine严重度分类XS67局部晚期--组织学分级量表值XS8B无社会心理因素存在XS65重度脓毒症XS9Q中度疼痛XS85全身过敏反应4级XS7H未定等级--疼痛严重度量表值XS5N膜状子宫内膜异位XS7MIV级XS5VIIA期：跛行距离超过200米XS05B 局部疾病XS4PII期--社会心理因素量表值XS5D轻度疼痛XS8MII级4类：缺血性静息痛XS55致密子宫内膜异位混合性肝细胞-胆管细胞癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
混合性肝细胞-胆管细胞癌（Combined Hepatocellular-Cholangiocarcinoma, CHC）是一种罕见但复杂的肝脏恶性肿瘤，它在同一瘤体中同时包含肝细胞癌（Hepatocellular Carcinoma, HCC）和胆管细胞癌（Cholangiocarcinoma, CC）两种成分。这两种成分在组织学上明确且密切混合，而非简单的相邻或合并存在。CHC在原发性肝癌中的比例不超过5%，其大体形态通常与单纯型肝细胞癌相似。
病因学特征
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发病机制与病理生理基础：
- 干细胞起源假说：研究表明，CHC可能起源于具有双分化潜能的肝脏前体细胞（hepatic progenitor cells, HPCs）。这些细胞在不同微环境条件下可分化为肝细胞或胆管细胞，从而导致混合型肿瘤的发生。
- 遗传与分子改变：CHC常伴有特定的基因突变模式，如TP53、KRAS等基因的异常表达，这提示了其潜在的分子异质性和复杂性。此外，染色体不稳定性也是CHC的一个显著特征。
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危险因素：
- 慢性肝病背景：长期存在的肝脏疾病如病毒性肝炎（尤其是乙型和丙型肝炎）、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎等，是诱发CHC的重要原因。
- 代谢综合征：肥胖、糖尿病以及胰岛素抵抗状态与CHC风险增加有关。
- 先天性胆道异常：例如Caroli病、胆总管囊肿等先天性胆道结构异常，增加了发生胆管细胞癌及其混合形式的风险。
- 其他因素：吸烟、接触某些化学物质（如砷化物）、遗传易感性也可能与CHC的发生相关联。
病理机制
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肿瘤生物学特性：
- 混合性肝细胞-胆管细胞癌展现出高度侵袭性和快速进展的特点。由于同时具备HCC和CC的双重属性，该类肿瘤往往表现出比单一类型更复杂的生长模式及转移倾向。
- 病理检查可见到典型肝细胞癌区域与典型胆管细胞癌区域相互交织，二者之间过渡平滑，无明显界限。部分病例中还可能存在未分化的间充质成分或其他少见亚型。
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组织学表现：
- 肝细胞癌成分可以是高分化、中分化或低分化，其中高分化者能够分泌胆汁，而低分化者则可能出现肉瘤样变化。
- 胆管细胞癌部分则表现为腺样分化或黏液分泌，并伴有丰富的纤维间质支持。
临床表现
- 症状特征：
- 早期CHC患者可能无特异性症状，随着病情发展，常见症状包括右上腹痛、体重减轻、乏力、黄疸等。晚期病例可能会出现门脉高压征象如腹水、食管静脉曲张出血等并发症。
- 体检时可触及肝脏肿块，有时伴有淋巴结肿大或远处器官转移迹象。
以上信息综合自多篇文献及专业网站资料，旨在提供关于混合性肝细胞-胆管细胞癌较为全面的概述。具体个案还需结合实际临床数据进行诊断和评估。
参考文献：、