混合性肝细胞-胆管细胞癌Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma

关键词

混合性肝细胞-胆管细胞癌 (Combined Hepatocellular-Cholangiocarcinoma, CHC) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 组织学检查阳性：
     • 通过肝脏穿刺活检或手术切除标本，病理学检查显示在同一肿瘤内同时存在肝细胞癌（HCC）和胆管细胞癌（CC）两种成分。
     • 病理学特征包括典型的肝细胞癌区域与典型的胆管细胞癌区域相互交织，二者之间过渡平滑，无明显界限。

2. 支持条件（临床与影像学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 右上腹痛、黄疸、乏力、体重减轻等。
     • 体检时可触及肝脏肿块，有时伴有淋巴结肿大或远处器官转移迹象。
   • 影像学表现：
     • 超声检查可见肝脏内占位性病变，边界不清，回声不均。
     • CT/MRI显示肝脏内多发或单发的低密度或低信号肿块，增强扫描可见强化。
     • ERCP（内镜逆行胰胆管造影）显示胆管狭窄或阻塞。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中病理学检查阳性即可确诊。
   • 若病理学检查结果不确定，需结合典型临床表现和影像学表现进行综合判断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：发现肝脏内占位性病变，边界不清，回声不均，提示肝脏恶性肿瘤。
   • CT/MRI：
     • 异常意义：显示肝脏内多发或单发的低密度或低信号肿块，增强扫描可见强化，有助于评估肿瘤的范围和分期。
   • ERCP（内镜逆行胰胆管造影）：
     • 异常意义：显示胆管狭窄或阻塞，有助于评估胆道受累情况。

2. 实验室检查：

   • 肝功能检查：
     • ALT、AST升高：提示肝细胞损伤。
     • 胆红素水平升高：提示胆汁排泄受阻。
   • 肿瘤标志物：
     • AFP（甲胎蛋白）：虽然不如单纯肝细胞癌明显，但部分CHC患者AFP可能升高。
     • CA19-9（糖类抗原19-9）：升高较为常见，有助于诊断和监测病情。

3. 病理学检查：

   • 肝脏穿刺活检：
     • 异常意义：直接获取肿瘤组织，通过病理学检查明确肿瘤类型和成分。
   • 免疫组化染色：
     • 异常意义：检测特定的标记物（如CK7、CK19、HepPar-1等），有助于区分肝细胞癌和胆管细胞癌成分。

4. 分子生物学检测：

   • 基因突变检测：
     • 异常意义：检测TP53、KRAS等基因的突变，有助于了解肿瘤的分子特征和指导治疗。

三、实验室检查的异常意义

1. 肝功能检查：

   • ALT、AST显著升高：提示肝细胞损伤严重。
   • 总胆红素和直接胆红素升高：提示胆汁排泄受阻，可能伴有黄疸。

2. 肿瘤标志物：

   • AFP升高：虽然不如单纯肝细胞癌明显，但部分CHC患者AFP可能升高，有助于诊断和监测病情。
   • CA19-9升高：升高较为常见，是胆管细胞癌的重要标志物之一，有助于诊断和监测病情。

3. 血液学检查：

   • 贫血：由于慢性消耗和营养吸收障碍，患者可能有轻度至中度贫血。
   • 凝血功能异常：如PT、APTT延长，提示肝功能衰竭。

4. 其他检查：

   • 血常规：白细胞计数和中性粒细胞比例升高，提示炎症反应。
   • 电解质和肾功能检查：评估是否存在电解质紊乱和肾功能损害。

四、总结

• 确诊核心依赖于组织学检查（病理学检查阳性），结合典型临床表现和影像学表现。
• 辅助检查以影像学（超声、CT/MRI、ERCP）和实验室检查（肝功能、肿瘤标志物、病理学检查）为主，有助于评估肿瘤的范围、分期和指导治疗。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如AFP、CA19-9）和肝功能指标，以全面评估患者的病情。

权威依据：WHO《肝脏肿瘤分类》、NCCN《肝胆肿瘤临床实践指南》。