肝间皮癌Mesothelial carcinoma of liver

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肝间皮瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肝间皮瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤，起源于肝脏被膜的间皮细胞。该病多继发于腹膜或胸膜间皮瘤的局部侵袭，原发于肝脏者极为少见。尽管石棉暴露是间皮瘤的明确致病因素，但肝脏并非石棉纤维的主要靶器官。

病因学特征

1. 主要致病因素：

   • 石棉暴露：是间皮瘤最主要的致病因素，石棉纤维通过淋巴或血液循环到达肝脏被膜区域，诱发慢性炎症反应和恶性转化。
   • 其他风险因素：包括放射线暴露、遗传性BAP1基因突变综合征等，但证据等级较石棉暴露低。

2. 环境与职业相关性：

   • 高危职业与胸腹膜间皮瘤一致，包括造船、建筑、石棉加工等行业从业人员。
   • 环境暴露风险主要来自含石棉建材的老旧建筑物。

病理机制

1. 细胞层面变化：

   • 间皮细胞在长期刺激下发生恶性转化，形成具有双向分化（上皮样/肉瘤样）特征的肿瘤组织。
   • 石棉纤维诱导活性氧生成，引发DNA双链断裂和染色体不稳定性。

2. 分子水平变异：

   • BAP1基因失活突变是间皮瘤最常见的遗传学改变（约占60%病例）。
   • NF2、CDKN2A等基因缺失也参与肿瘤发生发展。

临床表现

1. 非特异性症状：

   • 早期多无症状，进展期出现进行性消瘦、乏力、低热等全身症状。

2. 局部症状：

   • 右上腹钝痛、肝区叩击痛、可触及质硬肿块
   • 肿瘤压迫胆道系统可导致梗阻性黄疸

3. 转移特征：

   • 易侵犯邻近膈肌、结肠等器官
   • 血行转移以肺、骨多见

需特别注意：原发肝间皮瘤的诊断需排除胸膜/腹膜间皮瘤的肝脏转移。确诊需依赖免疫组化（Calretinin、WT1、D2-40阳性）及电镜检查发现微绒毛结构。