肝或肝内胆管恶性肿瘤Malignant neoplasms of liver or intrahepatic bile ducts

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肝或肝内胆管恶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肝或肝内胆管恶性肿瘤是指发生在肝脏实质组织或肝内胆管上皮细胞中的恶性肿瘤。这类肿瘤包括两大类：肝细胞癌（HCC）和肝内胆管细胞癌（ICC）。肝细胞癌是最常见的原发性肝恶性肿瘤，起源于肝细胞；而肝内胆管细胞癌则起源于二级胆管及其分支上皮细胞，是仅次于肝细胞癌的第二常见类型。

病因学特征

1. 病毒性肝炎：

   • 乙型肝炎病毒（HBV）感染：在全球范围内，特别是在非洲和亚洲地区，慢性HBV感染是导致肝细胞癌的主要原因。
   • 丙型肝炎病毒（HCV）感染：在日本，由于HCV感染率较高，其也是肝细胞癌的重要病因之一。

2. 长期酗酒：

   • 在西方国家，长期过量饮酒是引起肝硬化进而发展为肝细胞癌的一个重要因素。

3. 其他因素：

   • 非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）：近年来，随着肥胖症和代谢综合征的增加，NAFLD已成为肝细胞癌的一个重要诱因。
   • 环境毒素暴露：如黄曲霉素等真菌毒素污染的食物，特别是在一些发展中国家。
   • 遗传因素：某些遗传性疾病，如血色素沉着症、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等，也会增加肝癌的风险。
   • 寄生虫感染：在泰国北部等地区，肝吸虫感染是肝内胆管细胞癌的主要病因之一。

4. 慢性肝病：

   • 慢性肝炎和肝硬化的患者更容易发展成肝恶性肿瘤，这些疾病通常与上述病毒感染、酒精滥用和其他致病因素有关。

病理机制

1. 分子机制：

   • 肝细胞癌的发生涉及多种信号通路的异常激活，如Wnt/β-catenin、PI3K/Akt/mTOR、RAS/RAF/MEK/ERK等途径，这些通路的失调促进了肿瘤细胞的增殖和存活。
   • 肝内胆管细胞癌中，FGFR2融合基因突变较为常见，这与肿瘤的发展密切相关。

2. 细胞水平改变：

   • 肝细胞癌：早期表现为肝细胞不典型增生，随后出现异型性增大并形成结节，最终进展为浸润性生长。
   • 肝内胆管细胞癌：起始于胆管上皮细胞，通过侵袭周围组织并向远处转移，表现出明显的腺体结构破坏及间质纤维化。

临床表现

1. 症状特征：

   • 无特异性症状：早期阶段可能无明显症状或仅有轻微不适感。
   • 晚期症状：随着肿瘤的增长，可能出现右上腹痛、消化不良、厌油腻、嗳气等症状。
   • 全身症状：体重下降、乏力、食欲减退等非特异性表现。

2. 体征：

   • 腹部肿块：部分患者可在右上腹触及肿大的肝脏。
   • 黄疸：当肿瘤侵犯胆道系统时，可引发梗阻性黄疸。
   • 腹水：晚期病例常伴有腹水形成，提示肝功能衰竭。

参考文献：病毒学及免疫学病理机制研究（如《Fields Virology》）、流行病学监测数据。