原发部位血管肉瘤Angiosarcoma, primary site

关键词

(2B56) 原发部位血管肉瘤的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 局部肿块：
   • 患者在皮肤、皮下组织或肌肉中发现无痛性或疼痛性肿块，常见于头颈部皮肤（尤其是头皮）、乳房、深部软组织等部位（高，70%-90%）。
2. 疼痛：
   • 约半数患者在就诊时报告局部疼痛或压痛，与肿瘤快速生长相关（中，约50%）。

其他可能症状

1. 功能障碍：
   • 若肿瘤累及神经血管束或关节区域，可能出现活动受限（低，10%-30%）。
2. 全身症状：
   • 晚期可能出现体重下降、乏力等消耗症状（罕见，<10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 局部肿块：
   • 可触及的软组织肿块，质地柔软至韧实，边界不清，皮肤表面可见红紫色斑块或丘疹（高，70%-90%）。
2. 出血倾向：
   • 病灶区域易发生自发性出血或轻微外伤后渗血（高，60%-80%）。
3. 溃疡形成：
   • 表皮破溃伴血性渗出，多见于进展期病例（中，40%-60%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 区域淋巴结转移时可触及肿大（低，10%-20%）。
2. 远处转移体征：
   • 肺转移可见呼吸窘迫，肝转移可致黄疸等（罕见，<10%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现
   • CT/MRI：显示浸润性生长的软组织肿块，MRI T2加权像呈显著高信号，增强扫描明显强化（异常率：85%-95%）。
   • 超声检查：低回声肿块伴丰富血流信号，多普勒显示紊乱血管形态（异常率：80%-90%）。
2. 病理学检查
   • 组织活检：可见相互吻合的不规则血管腔，内衬异型内皮细胞（确诊率：>95%）。
   • 免疫组化：CD31（阳性率>95%）、ERG（阳性率>90%）、CD34（阳性率60%-70%）。

注：具体症状和体征因肿瘤发生部位和病情进展而异。由于血管肉瘤侵袭性强，任何疑似病例均需立即转诊至肿瘤专科中心进行多学科评估。

参考文献：

• 《WHO软组织肿瘤分类（第五版）》
• 《中国临床肿瘤学会软组织肉瘤诊疗指南》