乳腺血管肉瘤Angiosarcoma of breast
编码2B56.2
关键词
索引词Angiosarcoma of breast、乳腺血管肉瘤、原发性乳腺血管肉瘤、乳房恶性血管内皮细胞瘤、乳房恶性血管内皮瘤、放射后乳腺血管肉瘤
同义词primary angiosarcoma of breast
缩写乳腺AS
别名乳房血管肉瘤、乳房血管内皮细胞瘤、乳腺恶性血管内皮瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA12C1 乳房
XA0VX8乳房下内象限XA0T50乳房下曲XA85A1输乳管XA3PG5乳房腋尾部XA1NS5乳房上半侧XA2JK3乳晕XA0US1乳房中央部分XA5MC5乳头XA3UY3乳房下半侧XA3LS6乳房上内象限XA2Q54乳房上外象限XA3JH6乳房内半侧XA94U2乳房下外象限XA9CM2乳房外半侧临床表现
XA9CM2慢性癌痛严重度
XA9CM2III期XA9CM2I期XA9CM2IV期XA9CM2II期其他严重度2
XA9CM2C 区域性疾病XA9CM2A 缓解/病愈XA9CM2D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期乳腺血管肉瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
乳腺血管肉瘤是一种来源于乳腺小叶周围或小叶内血管内皮细胞的高度恶性肿瘤，属于间叶组织来源的肉瘤。在所有乳腺恶性肿瘤中占比不足0.04%，多见于年轻女性（尤其是30至40岁）。临床以短期内迅速增大的无痛性肿块为特征，因缺乏特异性症状且影像学表现不典型，早期确诊极具挑战。
病因学特征
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遗传因素：
- 少数病例与家族性肿瘤综合征（如Li-Fraumeni综合征）相关，提示基因异常可能参与发病机制。
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长期雌激素刺激：
- 个案报道提示长期外源性雌激素暴露可能与发病相关，但尚未建立明确因果关系。
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既往放射治疗史：
- 放射诱发性血管肉瘤占继发性病例的60%-90%，潜伏期通常为5-10年。此类肿瘤多发生于乳腺癌保乳术后放疗区域，侵袭性较原发型更高。
病理机制
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细胞起源与生长特性：
- 源于血管内皮细胞恶性转化，呈浸润性生长模式，早期即可通过血行转移至肺、肝、骨等器官，淋巴结转移罕见。
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组织学特点：
- 镜下见相互吻合的不规则血管腔隙，内衬异型性明显的多层内皮细胞，核分裂象易见。肿瘤常伴广泛出血、坏死及含铁血黄素沉积。
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分子标志物：
- 免疫组化强表达CD31、ERG、FLI-1等血管内皮标记物，约30%病例MYC基因扩增（放射相关型更常见）。Ki-67指数多>30%，提示高增殖活性。
临床表现
- 症状特征：
- 典型表现为单侧乳房快速增大的肿物（2-3个月内体积翻倍），表面皮肤可见青紫色斑块或静脉曲张。晚期可出现自发性破裂出血。
- 需注意与乳腺血肿、错构瘤等良性病变鉴别，穿刺后顽固性出血为警示征象。