椎管内硬膜下肉芽肿Intraspinal subdural granuloma
编码1D04.3
关键词
索引词Intraspinal subdural granuloma、椎管内硬膜下肉芽肿
别名椎管内硬膜下结核瘤、椎管内硬膜下结核性肉芽肿
椎管内硬膜下肉芽肿的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：通过手术或活检获取病变组织，经病理学检查发现典型的肉芽肿结构，包括上皮样细胞、朗格汉斯巨细胞和干酪样坏死。
- 病原学检测阳性：在病变组织中通过特殊染色（如抗酸染色）、培养或分子生物学方法（如PCR）检出结核杆菌或其他致病微生物。
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支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
- 渐进性脊髓受压症状：感觉异常、肌力下降、反射亢进、疼痛等。
- 自主神经系统功能障碍：尿便失禁、性功能障碍等。
- 影像学特征：
- MRI检查：显示硬膜下肉芽肿的位置、大小及其对脊髓的压迫情况。T1加权像上常呈低信号强度，T2加权像则相反；增强扫描可见环形强化效应。
- CT检查：对于钙化和骨质破坏的显示优于MRI，但在软组织分辨率方面不如MRI。
- 典型临床表现：
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（渐进性脊髓受压症状）。
- 影像学特征（MRI或CT检查结果）。
二、辅助检查
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影像学检查：
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MRI检查：
- 异常意义：可以清晰显示硬膜下肉芽肿的位置、大小及其对脊髓的压迫情况。T1加权像上常呈低信号强度，T2加权像则相反；增强扫描可见环形强化效应。
- 判断逻辑：MRI是首选的影像学检查方法，有助于明确病变范围和性质，指导手术治疗。
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CT检查：
- 异常意义：对于钙化和骨质破坏的显示优于MRI，但在软组织分辨率方面不如MRI。
- 判断逻辑：CT检查可以补充MRI的不足，特别是在评估钙化和骨质破坏时。
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实验室检查：
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脑脊液检查：
- 异常意义：脑脊液压力可能增高，蛋白含量增加，细胞数增多，但特异性不高。
- 判断逻辑：脑脊液检查有助于排除其他中枢神经系统感染，但不能单独作为确诊依据。
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结核菌素试验：
- 异常意义：阳性率较高，有助于诊断结核感染。
- 判断逻辑：结核菌素试验阳性提示结核感染的可能性，但需结合其他检查结果综合判断。
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神经电生理检查：
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体感诱发电位（SSEP）：
- 异常意义：可评估脊髓传导功能，帮助确定病变水平。
- 判断逻辑：SSEP异常提示脊髓传导受损，有助于定位病变。
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运动诱发电位（MEP）：
- 异常意义：可评估脊髓运动传导功能，帮助确定病变水平。
- 判断逻辑：MEP异常提示脊髓运动传导受损，有助于定位病变。
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临床鉴别检查：
- 神经系统体征：
- 异常意义：肌力下降、反射亢进、感觉减退等体征有助于诊断。
- 判断逻辑：详细的神经系统检查有助于评估脊髓受压的程度和范围。
- 神经系统体征：
三、实验室检查的异常意义
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病理学检查：
- 显微镜下观察：可见大量上皮样细胞、朗格汉斯巨细胞以及不同程度的干酪样坏死区，周围常伴有密集的淋巴细胞浸润。
- 异常意义：病理学检查是确诊椎管内硬膜下肉芽肿的金标准，直接证明病变的存在和性质。
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脑脊液检查：
- 脑脊液压力：可能增高。
- 蛋白质含量：增加。
- 细胞数：增多。
- 异常意义：脑脊液检查有助于排除其他中枢神经系统感染，但特异性不高，需结合其他检查结果综合判断。
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结核菌素试验：
- 阳性率：较高。
- 异常意义：阳性结果提示结核感染的可能性，但需结合其他检查结果综合判断。
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血液检查：
- C反应蛋白（CRP）：可能升高，提示炎症反应。
- 血沉（ESR）：可能升高，提示慢性炎症。
- 异常意义：血液检查有助于评估全身炎症状态，但特异性不高，需结合其他检查结果综合判断。
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分子生物学检测：
- PCR检测：在病变组织中检出结核杆菌或其他致病微生物。
- 异常意义：分子生物学检测具有高敏感性和特异性，有助于确诊病原体。
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查（组织学特征）和病原学检测（病原体鉴定），结合典型临床表现和影像学特征。
- 辅助检查以影像学（MRI和CT）为主，神经电生理检查（SSEP和MEP）和实验室检查（脑脊液、结核菌素试验、血液检查）为辅，综合评估病变性质和范围。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学和分子生物学结果，结合临床表现和影像学特征进行综合判断。
权威依据：WHO《神经系统疾病诊断指南》、IDSA指南。