系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus

关键词

系统性红斑狼疮（4A40.0）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 发热：
   • 大约92%的病人表现发热，其中40%的病人出现高热，33%的病人为中等热，还有一部分病人表现为长期低热。
2. 皮肤、黏膜损害：
   • 80%的病人有皮肤损害，最具有特征的是面部蝶形红斑，红斑还可出现在耳垂、四肢大小关节处、手指、掌、脚趾等处。红斑可伴有出血和水泡。少部分病人有黏膜损害，表现为口腔、唇、舌、鼻腔及支气管溃疡、糜烂。
3. 关节、肌肉病变：
   • 绝大多数的病人（90%）有关节肿痛，往往是首发症状之一，多表现为手近端指间关节、膝关节、腕关节和掌指关节对称性疼痛。肘、肩、踝及髋关节较少受累。肌腱炎和关节周围软组织松弛可能导致关节畸形（Jaccoud关节病）。
4. 疲劳：
   • 感觉极度疲乏无力，影响日常活动（70%-80%）。
5. 全身不适：
   • 全身不适、不安或不适感（60%-70%）。

其他可能症状

1. 深呼吸时胸痛：
   • 可能由于心包炎或胸膜炎引起（20%-30%）。
2. 脱发：
   • 脱发，尤其是弥漫性脱发（50%-60%）。
3. 体重减轻：
   • 无明显原因的体重下降（10%-20%）。
4. 口腔溃疡：
   • 无痛性或轻度疼痛的口腔溃疡，尤其是复发性溃疡（30%-40%）。
5. 对阳光敏感：
   • 对紫外线照射非常敏感，暴露后可能出现皮疹加重（50%-60%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 面部蝶形红斑：
   • 面部典型的蝶形红斑，边界清楚或不清楚，可高出皮肤或不突出皮肤（80%-90%）。
2. 关节肿痛：
   • 手近端指间关节、膝关节、腕关节和掌指关节对称性肿痛（90%）。
3. 肾脏损害：
   • 肾活组织检查几乎100%患者有肾损害，临床上有60%的病人表现肾炎症状，如蛋白尿、血尿等。
4. 淋巴结增大：
   • 淋巴结肿大，尤其是在颈部、腋窝和腹股沟区域（30%-40%）。

非典型体征

1. 心脏受累：
   • 心包炎或心肌炎（20%-30%）。
2. 神经系统受累：
   • 神经精神症状，包括头痛、癫痫发作、精神障碍等（10%-20%）。
3. 血液系统异常：
   • 溶血性贫血、白细胞减少症、血小板减少症等（40%-60%）。

实验室与影像学特征

1. 自身抗体检测：
   • 抗核抗体（ANA）阳性率几乎100%，抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）阳性率约50%-70%。
2. 补体水平：
   • 补体C3、C4水平降低，提示疾病活动性（70%-80%）。
3. 血液学异常：
   • 血常规检查可能发现贫血、白细胞减少、血小板减少（40%-60%）。
4. 尿液检查：
   • 尿蛋白、尿潜血阳性，提示肾脏受累（60%-70%）。
5. 影像学检查：
   • 胸部X线或CT检查可能显示心包积液、胸膜炎等（20%-30%）。
6. 肾脏活检：
   • 几乎100%的患者在肾脏活检中可见到不同程度的肾损害。

以上信息基于当前权威医学文献资料，旨在提供关于系统性红斑狼疮的基础医学知识框架。对于该病的具体诊断标准及其相关研究进展，请参考最新的专业医学指南和学术期刊发表的文章。