系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus

关键词

系统性红斑狼疮（SLE）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准

• 抗核抗体（ANA）阳性：ANA是SLE的标志性自身抗体，几乎100%的SLE患者ANA阳性。通常使用免疫荧光法检测。
• 抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）阳性：特异性较高，阳性率约50%-70%，是SLE活动期的重要标志。

2. 必须条件（确诊依据）

• 满足以下4项或更多美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合制定的标准：
  1. ANA阳性：任何方法检测ANA滴度≥1:80。
  2. 抗dsDNA抗体阳性：通过ELISA或其他方法检测。
  3. 抗Sm抗体阳性：通过ELISA或其他方法检测。
  4. 抗磷脂抗体阳性：包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物或抗β2糖蛋白I抗体中的至少一种。
  5. 补体水平降低：C3和/或C4水平低于正常范围。
  6. 皮肤病变：急性或亚急性皮肤狼疮、慢性盘状红斑、非瘢痕性脱发等。
  7. 口腔溃疡：无痛性口腔或鼻咽部溃疡。
  8. 关节炎：非侵蚀性关节炎，累及两个或以上外周关节，伴有肿胀或积液。
  9. 浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
  10. 肾脏损害：持续性蛋白尿>0.5 g/天或细胞管型。
  11. 神经系统异常：癫痫发作或精神病，排除其他原因。
  12. 血液学异常：溶血性贫血、白细胞减少（<4,000/mm³）、淋巴细胞减少（<1,000/mm³）或血小板减少（<100,000/mm³）。

3. 支持条件（临床与流行病学依据）

• 典型临床表现：
  • 面部蝶形红斑。
  • 光敏感。
  • 口腔溃疡。
  • 关节炎。
  • 肾脏损害（如蛋白尿、血尿）。
  • 浆膜炎。
  • 神经系统症状。
  • 血液学异常。
• 流行病学史：
  • 家族中有SLE或其他自身免疫性疾病史。
  • 女性育龄期发病。
  • 暴露于紫外线、某些药物或感染史。

4. 阈值标准

• 符合上述4项或更多标准即可确诊SLE。
• 若仅有ANA阳性但未达到4项标准，需密切随访并结合临床表现和其他实验室检查结果综合判断。

二、辅助检查

1. 影像学检查

• 胸部X线或CT：
  • 异常意义：发现心包积液、胸膜炎、肺间质病变等，支持SLE诊断。
• 腹部超声：
  • 异常意义：发现肝脏、脾脏增大，提示内脏受累。

2. 临床鉴别检查

• 关节症状评估：
  • 异常意义：对称性关节肿痛，排除其他关节炎（如类风湿关节炎）。
• 神经系统评估：
  • 异常意义：头痛、癫痫发作、精神障碍等，排除其他神经系统疾病。
• 心脏评估：
  • 异常意义：心包炎、心肌炎等，排除其他心脏病。

3. 流行病学调查

• 暴露史追溯：
  • 判断逻辑：明确紫外线照射、药物使用、感染等诱发因素，增强诊断指向性。

三、实验室检查的异常意义

1. 自身抗体检测

• ANA阳性：几乎所有SLE患者ANA阳性，是SLE筛查的重要指标。
• 抗dsDNA抗体阳性：特异性高，是SLE活动期的重要标志。
• 抗Sm抗体阳性：高度特异性，支持SLE诊断。
• 抗磷脂抗体阳性：提示抗磷脂综合征，增加血栓风险。

2. 补体水平

• C3、C4水平降低：提示疾病活动性，常见于SLE活动期。

3. 血液学异常

• 贫血：溶血性贫血常见，提示免疫介导的红细胞破坏。
• 白细胞减少：提示免疫介导的白细胞破坏。
• 血小板减少：提示免疫介导的血小板破坏。

4. 尿液检查

• 蛋白尿：持续性蛋白尿>0.5 g/天，提示肾小球肾炎。
• 尿潜血：提示肾脏损害。

5. 其他实验室检查

• ESR（血沉）升高：非特异性炎症标志，需结合其他指标。
• CRP（C反应蛋白）升高：非特异性炎症标志，需结合其他指标。
• 肝功能异常：转氨酶升高，提示肝脏受累。

四、总结

• 确诊核心依赖于ANA、抗dsDNA抗体等自身抗体检测，结合典型临床表现和流行病学史。
• 辅助检查以影像学（如胸部X线、CT）和临床评估（如关节症状、神经系统评估）为主，帮助排除其他疾病。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联自身抗体、补体水平、血液学异常等特异性结果。

权威依据：美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）联合制定的SLE分类标准。