未特指的红斑狼疮Unspecified Lupus erythematosus

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的红斑狼疮的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的红斑狼疮（Unspecified Lupus Erythematosus, LE）是一种自身免疫性疾病，属于红斑狼疮的一种。在ICD-11分类中，当患者表现出红斑狼疮的特征性症状和体征，但缺乏足够的信息来确定其具体类型时（如系统性红斑狼疮或药物性红斑狼疮），则被归类为未特指的红斑狼疮。这类疾病同样涉及免疫系统异常攻击身体正常组织和器官，导致多系统的炎症反应。它可以表现为皮肤损害、关节炎以及更广泛的内脏器官受累。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 未特指的红斑狼疮同样具有家族聚集倾向，特定的人类白细胞抗原（HLA）基因型可能增加个体患病风险。

2. 环境触发因素：

   • 紫外线暴露、某些感染（尤其是病毒感染）、化学物质接触等被认为是潜在诱发或加重病情的因素。
   • 其中紫外线B（UVB）特别重要，因为它能够激活皮肤中的免疫细胞，促进局部炎症反应，从而加剧症状表现。

3. 激素水平变化：

   • 女性发病率显著高于男性，提示雌激素可能在发病机制中扮演关键角色。青春期后女性发病率上升，并且在妊娠期间可见病情波动。
   • 雌激素可通过调节免疫应答过程影响疾病发展，促进自身抗体生成，进一步损伤机体组织。

4. 免疫调节失衡：

   • T淋巴细胞功能障碍与B淋巴细胞过度活化共同作用下产生大量针对自身成分（如DNA、RNA及其复合物）的抗体。
   • 这些自身抗体通过多种途径引起广泛的炎症反应，损害血管壁并激活补体系统，最终造成不同程度的组织损伤。

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病理机制

1. 免疫复合物沉积：

   • 自身抗体结合相应抗原形成免疫复合物，在小血管壁上沉积，引发局部炎症反应及随后的组织破坏。

2. 补体系统激活：

   • 免疫复合物有效激活补体级联反应，释放炎症介质，吸引更多的炎性细胞浸润，进一步加剧炎症状态。

3. 细胞凋亡异常：

   • 患者体内存在细胞凋亡速率加快但清除效率降低的现象，未被及时清除的凋亡细胞碎片作为持续存在的自身抗原来源，刺激免疫系统持续作出反应。

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参考文献：《Rheumatology》期刊、《The New England Journal of Medicine》等专业医学杂志中关于红斑狼疮的研究报道。