红斑狼疮Lupus erythematosus

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

红斑狼疮的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，表现为人体免疫系统错误地攻击自身的正常组织和器官。这种疾病可以影响到皮肤、关节以及全身多个器官系统，包括心脏、肺、肾和中枢神经系统等。根据其影响范围，红斑狼疮主要分为两种类型：皮肤型红斑狼疮（主要局限于皮肤）和系统性红斑狼疮（涉及多器官系统的广泛炎症反应）。系统性红斑狼疮的症状复杂多样，可从轻微的皮疹发展为危及生命的器官损伤。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 红斑狼疮具有一定的家族聚集倾向，表明遗传背景在发病中起着重要作用。某些特定的人类白细胞抗原（HLA）基因型与红斑狼疮的风险增加相关。

2. 环境触发因素：

   • 感染（如病毒感染）、紫外线照射、某些药物使用被认为是诱发或加重红斑狼疮的关键外部因素。
   • 特别是阳光中的紫外线B（UVB），已知能够激活皮肤中的免疫细胞并促进炎症反应，从而加剧病情。

3. 激素水平变化：

   • 女性患者远多于男性，提示雌激素可能参与了疾病的发病机制。青春期后女性发病率显著上升，妊娠期亦可见症状加重现象。
   • 体内雌激素水平的变化被认为可通过多种途径增强自身抗体的产生，进而导致或加剧红斑狼疮的发展。

4. 免疫调节失衡：

   • T细胞功能异常与B细胞过度活化共同作用下形成大量针对自身成分（如DNA、RNA及其复合物）的抗体，这些自身抗体的存在是红斑狼疮病理过程的核心。
   • 这些自身抗体通过不同机制引发广泛的炎症反应，损害血管内皮细胞，并促进补体系统的激活，最终导致组织损伤。

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病理机制

1. 免疫复合物沉积：

   • 循环中的抗核抗体与其他自身抗体结合相应的抗原形成免疫复合物，在小血管壁上沉积，引起局部炎症反应及后续组织损伤。

2. 补体系统激活：

   • 自身抗体-抗原复合物的形成能有效激活补体级联反应，释放炎症介质，进一步加剧局部炎症状态并吸引更多的炎性细胞浸润。

3. 细胞凋亡异常：

   • 在红斑狼疮患者中观察到细胞凋亡速率加快但清除效率降低的现象，未被及时清除的凋亡细胞碎片可作为持续存在的自身抗原来源，刺激自身免疫应答。

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参考文献：《Rheumatology》期刊、《The New England Journal of Medicine》等专业医学杂志中关于红斑狼疮的研究报道。