其他特指的系统性红斑狼疮Other specified Systemic lupus erythematosus
编码4A40.0Y
关键词
索引词Systemic lupus erythematosus、其他特指的系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮伴血管炎、神经精神性系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮神经精神受累、狼疮性脑病 [possible translation]、狼疮性脑病、系统性红斑狼疮伴脑炎、系统性红斑狼疮性脑病、狼疮脑、系统性红斑狼疮伴心脏受累、系统性红斑狼疮伴心包炎、狼疮性心包炎、疣状心内膜炎、Libman-Sacks病、Libman-Sacks心内膜炎、非细菌性疣状心内膜炎、非典型性疣状心内膜炎、慢性疣状心内膜炎、非风湿性疣状心内膜炎、endocardial involvement in Libman-Sacks disease [No translation available]、系统性红斑狼疮伴肺部受累、系统性红斑狼疮性肺病 [possible translation]、系统性红斑狼疮伴肺病 [possible translation]、系统性红斑狼疮性肺病、系统性红斑狼疮伴肺病、系统性红斑狼疮伴肾脏受累、系统性红斑狼疮肾小球肾炎综合征、狼疮性肾炎、慢性狼疮性肾炎、系统性红斑狼疮伴胃肠道受累、系统性红斑狼疮伴关节受累、系统性红斑狼疮伴免疫系统受累、系统性红斑狼疮伴多系统受累、系统性红斑狼疮引起的肌病
缩写SLE、系统性红斑狼疮
别名红斑狼疮、狼疮、自身免疫性红斑狼疮
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
心肌炎
BC42.Y其他特指的心肌炎BC42.Z未特指的心肌炎BC42.3风湿性心肌炎BC42.0巨细胞心肌炎BC42.1感染性心肌炎BC42.2过敏心肌炎BC42.Y其他特指的心肌炎自身免疫性肝病
DB96.Y其他特指的自身免疫性肝病DB96.Z未特指的自身免疫性肝病DB96.0自身免疫性肝炎DB96.10原发性胆汁性胆管炎伴重叠综合征DB96.20原发性硬化性胆管炎伴肝硬变DB96.1原发性胆汁性胆管炎DB96.1Y其他特指的原发性胆汁性胆管炎DB96.1Z未特指的原发性胆汁性胆管炎DB96.2原发性硬化性胆管炎DB96.2Y其他特指的原发性硬化性胆管炎DB96.2Z未特指的原发性硬化性胆管炎8C81自身免疫性肌病CB05.1结缔组织疾病相关性间质性肺疾病9A75自身免疫性角膜炎自身免疫性甲状腺炎
5A03.21无痛性甲状腺炎5A03.2Y其他特指的自身免疫性甲状腺炎5A03.2Z未特指的自身免疫性甲状腺炎5A03.20桥本甲状腺炎急性或亚急性心内膜炎
BB4Y其他特指的急性或亚急性心内膜炎BB4Z未特指的急性或亚急性心内膜炎BB41心内膜心肌炎BB40急性或亚急性感染性心内膜炎BB42心内膜心包炎肌肉疾患
FB31.0进行性骨发育异常FB32.2肌肉缺血性梗死FB32.2Y其他特指的肌肉缺血性梗死FB32.2Z未特指的肌肉缺血性梗死FB3Z未特指的肌肉疾患FB32.3截瘫性不动综合征FB32.20特发性横纹肌溶解FB32某些特指的肌肉疾患FB32.Y其他特指的肌肉疾患FB32.1自发性肌肉断裂FB31.1进行性骨化性纤维发育不良FB31肌肉钙化或骨化FB31.Y其他特指的肌肉钙化或骨化FB31.Z未特指的肌肉钙化或骨化FB32.5肌肉拉伤或扭伤FB32.0肌肉分离FB32.4肌肉挛缩FB33继发性肌肉疾患FB30感染性肌炎BB01.0动脉性肺动脉高压9B71.5自身免疫性视网膜病DC33自体免疫性胰腺炎BB20.Y其他特指的急性心包炎贫血或其他红细胞疾患
3A00.01慢性出血后贫血3A01.3内因子缺乏引起的维生素B12缺乏性贫血3A01.3Y其他特指的内因子缺乏引起的维生素B12缺乏性贫血3A01.3Z未特指的内因子缺乏引起的维生素B12缺乏性贫血3A20.5Evans综合征3A02.4药物性叶酸盐缺乏性贫血3A72.0先天性铁粒幼细胞贫血3A72.0Y其他特指的先天性铁粒幼细胞贫血3A72.0Z未特指的先天性铁粒幼细胞贫血3A03.40获得性吡哆醇缺乏性贫血3A81获得性红细胞增多症3A81.Y其他特指的获得性红细胞增多症3A81.Z未特指的获得性红细胞增多症3A60.1遗传性纯红细胞再生障碍3A10.1腺苷脱氨酶过多引起的溶血性贫血3A03.3铜缺乏性贫血3A81.1过度输血或违规增血引起的红细胞增多症3A01.2低摄入引起的维生素B12缺乏性贫血3A51.4复合杂合子镰状细胞疾患伴危象3A51.8氧亲和力低的血红蛋白3A02.0遗传性叶酸盐缺乏性贫血3A21.1微血管病性溶血性贫血3A01.1新生儿维生素B12缺乏性贫血3A61.1慢性获得性纯红细胞再生障碍3A20.4同种免疫性溶血性贫血3A81.0低氧（包括高海拔）引起的红细胞增多症3A51.7高亲和力血红蛋白病3A51.9血红蛋白O病3A01.0遗传性维生素B12缺乏性贫血3A01.4肠道疾病引起的维生素B12缺乏性贫血3A01.30恶性贫血3A02.3肠道吸收减少引起的叶酸盐缺乏性贫血3A51.6血红蛋白D病3A00.3需求增加引起的获得性缺铁性贫血3A00缺铁性贫血3A00.Y其他特指的缺铁性贫血3A00.Z未特指的缺铁性贫血3A71.0肿瘤引起的贫血3A70.12特发性再生障碍性贫血3A80先天性红细胞增多症3A80.Y其他特指的先天性红细胞增多症3A80.Z未特指的先天性红细胞增多症3A51.B血红蛋白C/β地中海贫血复合杂合子3A4Z未特指的溶血性贫血3A10.3家族性假性高钾血症3A03.42获得性硫胺素缺乏性贫血3A01.5药物性维生素B12缺乏性贫血3A51.1镰状细胞病不伴危象3A00.2吸收减少引起的获得性缺铁性贫血3A00.1低摄入引起的获得性缺铁性贫血3A81.2相对性红细胞增多症3A61.0急性获得性纯红细胞再生障碍3A20获得性溶血性贫血，免疫性3A20.Y其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性3A20.Z未特指的获得性溶血性贫血，免疫性3A03.5获得性维生素A缺乏性贫血3A20.1自身免疫性溶血性贫血，冷抗体型3A2Z未特指的获得性溶血性贫血3A50.03纯合子或复合杂合子型α0地中海贫血3A20.2自身免疫性溶血性贫血，混合型，冷抗体型和温抗体型3A51.A血红蛋白E病3A70.10药物性再生障碍性贫血3A10遗传性溶血性贫血3A10.Y其他特指的遗传性溶血性贫血3A10.Z未特指的遗传性溶血性贫血3A50.00轻型α地中海贫血3A6Z未特指的纯红细胞再生障碍3A91先天性高铁血红蛋白血症3A71慢性病引起的贫血3A71.Y其他特指的慢疾病引起的贫血3A71.Z慢性病引起的贫血，未特指的3A51.0镰状细胞特性3A03.4获得性其他维生素B缺乏性贫血3A03.4Y其他特指的获得性其他维生素B缺乏性贫血3A50.2β地中海贫血3A02.2需求增加引起的叶酸盐缺乏性贫血3A10.0磷酸己糖旁路或谷胱甘肽代谢异常引起的溶血性贫血3A10.0Y其他特指的磷酸己糖旁路或谷胱甘肽代谢异常引起的溶血性贫血3A10.0Z未特指的磷酸己糖旁路或谷胱甘肽代谢异常引起的溶血性贫血3A51.5血红蛋白C病3A03.41获得性核黄素缺乏性贫血3A60先天性纯红细胞再生障碍3A60.Z未特指的先天性纯红细胞再生障碍3A9Y其他特指的贫血或红细胞疾患3A9Z贫血或红细胞疾患，未特指的3A72铁粒幼细胞贫血3A72.Z未特指的铁粒幼细胞贫血3A03.1蛋白缺乏性贫血3A51.3复合杂合子镰状细胞疾患不伴危象3A03其他营养性或代谢性贫血3A03.Y其他或未特指的营养或代谢性贫血3A94急性出血后贫血3A03.6获得性维生素E缺乏性贫血3A50地中海贫血3A50.Y其他特指的地中海贫血3A50.Z未特指的地中海贫血3A70.0先天性再生障碍性贫血3A21获得性溶血性贫血，非免疫性3A21.Y其他特指的获得性溶血性贫血，非免疫性3A21.Z未特指的获得性溶血性贫血，非免疫性3A50.4遗传性持续性胎儿血红蛋白症3A03.0遗传性乳清酸尿症3A61获得性纯红细胞再生障碍3A61.Y其他特指的获得性纯红细胞再生障碍3A61.Z未特指的获得性纯红细胞再生障碍3A8Z未特指的红细胞增多症3A90急性病贫血3A70再生障碍性贫血3A70.Z未特指的再生障碍性贫血3A10.00葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的溶血性贫血3A50.3δ，δ-β或γ-δ-β地中海贫血3A50.0α地中海贫血3A50.0Y其他特指的α地中海贫血3A50.0Z未特指的α地中海贫血3A51.2镰状细胞病伴危象3A92遗传性高铁血红蛋白血症3A01维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血3A01.Y其他特指的维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血3A01.Z未特指的维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血3A02.1低摄入引起的叶酸盐缺乏性贫血3A21.2溶血尿毒症综合征3A60.0先天性非遗传性纯红细胞再生障碍3A50.1α地中海贫血相关综合征3A03.2坏血病性贫血3A10.2遗传性椭圆形红细胞增多症3A20.3阵发性冷性血红蛋白尿症3A93获得性高铁血红蛋白血症3A70.1获得性再生障碍性贫血3A70.1Y其他特指的获得性再生障碍性贫血3A70.1Z未特指的获得性再生障碍性贫血3A72.01遗传性综合征性铁粒幼细胞性贫血3A71.1慢性感染性疾病引起的贫血3A70.11其他外因引起的再生障碍性贫血3A72.00遗传性铁粒幼细胞贫血3A21.0阵发性睡眠性血红蛋白尿症3A50.01地中海贫血α链变异3A71.2慢性肾脏病引起的贫血3A20.0自身免疫性溶血性贫血，温抗体型3A73先天性红细胞生成异常性贫血3A02叶酸盐缺乏性贫血3A02.Y其他特指的叶酸盐缺乏性贫血3A02.Z未特指的叶酸盐缺乏性贫血3A00.0失血引起的获得性缺铁性贫血3A00.0Z失血引起的获得性缺铁性贫血，未特指的3A50.02血红蛋白H病（包括– α/– –）3A1Y其他特指的先天性溶血性贫血3A80.0原发性遗传性红细胞增多症3A72.1获得性铁粒幼细胞贫血3A51镰状细胞疾患或其他血红蛋白病3A51.Y其他特指的镰状细胞疾患或其他血红蛋白病3A51.Z未特指的镰状细胞疾患或其他血红蛋白病DA42.0自身免疫性胃炎肠吸收不良或蛋白丢失性肠病
DA96.0肠吸收不良DA96.0Y其他特指的肠吸收不良DA96.0Z未特指的肠吸收不良DA96.1蛋白质丢失性肠病DA96.02特定营养素吸收不良或不耐受DA96.Y其他特指的肠吸收不良或蛋白丢失性肠病DA96.Z未特指的肠吸收不良或蛋白丢失性肠病DA96.01热带口炎性腹泻DA96.00细菌过度繁殖综合征DA96.05肠衰竭DA96.04短肠综合征MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛8E4A.0中枢神经系统（脑或脊髓）的副肿瘤性或自身免疫性疾病血管炎
4A44.8血栓闭塞性血管炎4A44.A1肉芽肿性多血管炎4A44.0髋部和肩部的假性多关节炎4A44.3单器官血管炎4A44.1主动脉弓综合征4A44.A抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AY其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AZ未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.4结节性多动脉炎4A44.6Sneddon综合征4A44.92IgA血管炎4A44.2巨细胞动脉炎4A44.7原发性中枢神经系统血管炎4A44.B0皮肤白细胞破碎性血管炎4A44.5皮肤黏膜淋巴结综合征4A44.9免疫复合物性小血管炎4A44.9Y其他特指的免疫复合物性小血管炎4A44.9Z未特指的免疫复合物性小血管炎4A44.90冷球蛋白血症性血管炎4A44.Y其他特指的血管炎4A44.Z未特指的血管炎4A44.91低补体血症荨麻疹性血管炎4A44.B白细胞破碎性血管炎4A44.BY其他特指的白细胞破碎性血管炎4A44.BZ未特指的白细胞破碎性血管炎4A44.A2嗜酸性肉芽肿性多血管炎4A44.A0显微镜下多血管炎肾小球疾病
GB41肾病综合征GB42.0白蛋白尿，A2级GB42持续性蛋白尿或白蛋白尿GB42.Y其他特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿GB42.Z未特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿GB40肾炎综合征GB4Y其他特指的肾小球疾病GB4Z未特指的肾小球疾病GB42.1白蛋白尿，A3级4A43.21继发性干燥综合征其他特指的系统性红斑狼疮的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）是指那些具有特定临床表现或受累器官的SLE。这类SLE在临床表现、病理生理机制等方面有其独特性，但仍然属于SLE的范畴。这些特定类型的SLE可能包括但不限于：
- 系统性红斑狼疮伴血管炎
- 神经精神性系统性红斑狼疮
- 系统性红斑狼疮伴心脏受累（如心包炎）
- 系统性红斑狼疮伴肺部受累
- 系统性红斑狼疮伴肾脏受累（如狼疮性肾炎）
这些亚型的共同特点是它们都涉及多个器官和系统的自身免疫反应，但具体的表现和受累器官有所不同。
病因学特征
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遗传因素：
- 遗传背景对SLE的发生起重要作用。研究表明，家族中有SLE患者的人群患病风险较高。一些特定基因如HLA-DR2、HLA-DR3以及非HLA基因如IRF5、STAT4等已被证实与SLE发病有关联。这些基因变异可能影响免疫系统的调节功能，从而增加SLE的风险。
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环境因素：
- 环境中的紫外线照射、某些药物（例如普鲁卡因胺、肼屈嗪）、感染（特别是病毒感染如EB病毒）、化学物质暴露等因素可以诱发或加重SLE。其中，紫外线被认为能够直接损伤DNA并激活免疫系统，从而引发炎症反应。
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内分泌因素：
- 雌激素水平的变化可能影响SLE的发展。女性患者比例显著高于男性，尤其是在青春期后至绝经前这一时期。此外，妊娠期间病情可能会有所波动。
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免疫异常机制：
- 免疫调节失衡是SLE的核心病理基础之一。具体表现为T淋巴细胞减少，T抑制细胞功能下降，B细胞过度活化产生大量自身抗体。这些自身抗体与体内相应抗原结合形成免疫复合物，在补体参与下引起局部或全身性炎症反应，导致组织损伤。
病理机制
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免疫复合物介导的损伤：
- 自身抗体与抗原结合形成的免疫复合物沉积于血管壁或其他组织部位，通过激活补体途径引发急性炎症反应，导致小血管炎、肾小球肾炎等症状。此过程不仅限于皮肤，还涉及其他重要器官如心脏、肺部等。
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细胞凋亡障碍：
- 由于清除受损细胞的能力减弱，导致凋亡细胞碎片积累，进一步刺激免疫系统生成更多自身抗体，加剧了疾病的进展。
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细胞因子风暴：
- 在活动性SLE中，多种促炎性细胞因子（如TNF-α、IL-6、IFN-γ等）水平升高，促进了炎症级联反应，加重组织破坏。
临床表现
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皮肤黏膜症状：
- 典型蝶形红斑分布于鼻梁两侧面颊；光敏感；口腔溃疡等。
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关节肌肉受累：
- 多关节痛/肿胀，但很少造成永久性关节畸形。
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肾脏损害：
- 肾小球肾炎是SLE最严重的并发症之一，表现为蛋白尿、血尿甚至肾功能衰竭。
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心血管系统：
- 心包炎、心肌炎及冠状动脉病变较为常见。
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神经系统表现：
- 包括头痛、癫痫发作、精神障碍等多种形式的神经精神狼疮。
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血液系统异常：
- 溶血性贫血、白细胞减少症、血小板减少症等。
以上内容综合自当前权威医学文献资料，旨在提供关于其他特指的系统性红斑狼疮的基础医学知识框架。对于该病的具体诊断标准及其相关研究进展，请参考最新的专业医学指南和学术期刊发表的文章。