药物性红斑狼疮Drug-induced lupus erythematosus
编码4A40.1
关键词
索引词Drug-induced lupus erythematosus、药物性红斑狼疮、药物性系统性红斑狼疮
同义词drug-induced systemic lupus erythematosus
缩写DILE、药物性SLE
别名药物引起的红斑狼疮、药物诱发的红斑狼疮、药物导致的红斑狼疮
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
MG30.30持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式PL13.51用药频率不正确，作为损伤的方式PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式PL13.50用药途径不正确，作为损伤的方式PL13.5不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Y其他特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.5Z未特指的不正确用药，作为损伤的方式PL13.52用药时间不正确，作为损伤的方式PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式PL13.53用药疗程不正确，作为损伤的方式PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物药物性红斑狼疮的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
药物性红斑狼疮（Drug-Induced Lupus Erythematosus, DILE）是一种由特定药物触发的自身免疫性综合征，其特征为患者在使用某些药物后出现类似系统性红斑狼疮（SLE）的临床表现。典型症状包括发热、乏力、关节痛/肌痛、浆膜炎（如胸膜炎或心包炎）及皮疹。DILE常伴随抗核抗体（ANA）阳性，但与SLE不同，其肾脏及中枢神经系统受累罕见，且抗双链DNA（dsDNA）抗体通常阴性。本病与抗组蛋白抗体高度相关。停用致病药物后，症状多可逆并在数周至数月内消退。
病因学特征
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药物诱因：
- DILE与特定药物的长期使用密切相关，已知超过90种药物可能诱发本病。经典致病药物包括普鲁卡因胺（procainamide）、肼苯哒嗪（hydralazine）、异烟肼（isoniazid）及部分生物制剂（如抗TNF-α药物）。不同药物通过干扰表观遗传修饰（如DNA低甲基化）、诱导细胞凋亡异常或形成药物-核蛋白复合物等机制，导致自身抗体产生。
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遗传易感性：
- 遗传因素影响药物代谢和免疫应答。例如，肼苯哒嗪诱发的DILE在慢乙酰化表型者中风险增加，而普鲁卡因胺相关DILE与HLA-DRB1*04:05等位基因相关。尽管SLE女性发病率显著高于男性，但DILE的性别差异较小（男女比例约1:1）。
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免疫机制：
- 药物或其代谢产物可通过与核小体组蛋白结合形成新抗原，或抑制T细胞DNA甲基化导致自身反应性淋巴细胞活化。此过程主要诱导抗组蛋白抗体（尤其是抗H2A-H2B-DNA复合物抗体），而抗dsDNA抗体罕见，这与DILE的器官损伤较轻一致。
病理机制
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免疫复合物形成：
- 自身抗体与可溶性抗原结合形成循环免疫复合物，沉积于血管壁和基底膜（如皮肤真皮表皮交界处），通过Fc受体介导的炎症反应引发组织损伤。
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补体系统：
- 与SLE不同，DILE的补体水平（C3、C4）通常正常或仅轻度下降，补体激活程度较低，这可能与免疫复合物负荷较小及抗dsDNA抗体缺失有关。
临床表现
- 症状特征：
- 全身症状：低热（<39℃）、疲乏常见，但无SLE典型的重度消耗性表现。
- 肌肉骨骼：对称性关节痛或多关节痛为主，关节炎（伴肿胀）较少见，且无影像学骨侵蚀证据。
- 皮肤黏膜：斑丘疹或荨麻疹样皮疹多见，典型SLE蝶形红斑罕见；光过敏发生率低于SLE。
- 浆膜炎：胸膜炎（胸痛、胸膜摩擦音）或心包炎（心包积液）是最具特征性的表现之一。
参考文献：《Arthritis & Rheumatology》、《Clinical and Experimental Rheumatology》、《Journal of Autoimmunity》等权威风湿免疫学杂志。