其他特指的红斑狼疮Other specified Lupus erythematosus
编码4A40.Y
关键词
索引词Lupus erythematosus、其他特指的红斑狼疮、口腔黏膜红斑狼疮
缩写LE、SLE、DLE
别名狼疮、蝴蝶病、面部红斑病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
--持续炎症引起的慢性继发性肌肉骨骼疼痛4A44 血管炎
4A44.8血栓闭塞性血管炎4A44.A1肉芽肿性多血管炎4A44.0髋部和肩部的假性多关节炎4A44.3单器官血管炎4A44.1主动脉弓综合征4A44.A抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AY其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AZ未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.4结节性多动脉炎4A44.6Sneddon综合征4A44.92IgA血管炎4A44.2巨细胞动脉炎4A44.7原发性中枢神经系统血管炎4A44.B0皮肤白细胞破碎性血管炎4A44.5皮肤黏膜淋巴结综合征4A44.9免疫复合物性小血管炎4A44.9Y其他特指的免疫复合物性小血管炎4A44.9Z未特指的免疫复合物性小血管炎4A44.90冷球蛋白血症性血管炎4A44.Y其他特指的血管炎4A44.Z未特指的血管炎4A44.91低补体血症荨麻疹性血管炎4A44.B白细胞破碎性血管炎4A44.BY其他特指的白细胞破碎性血管炎4A44.BZ未特指的白细胞破碎性血管炎4A44.A2嗜酸性肉芽肿性多血管炎4A44.A0显微镜下多血管炎其他特指的红斑狼疮的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的红斑狼疮（Other specified lupus erythematosus）是指那些不符合系统性红斑狼疮或药物性红斑狼疮诊断标准，但具有独特特征和临床表现的一类红斑狼疮。这类红斑狼疮包括了多种亚型，如口腔黏膜红斑狼疮等，其特点是病变主要集中在特定部位，但仍然表现为自身免疫介导的炎症反应。这类疾病同样可以影响皮肤、关节以及多器官系统，但症状通常较系统性红斑狼疮局限。
病因学特征
-
遗传因素：
- 遗传背景在其他特指的红斑狼疮发病中也起着重要作用。某些人类白细胞抗原（HLA）基因型与这些特定类型红斑狼疮的风险增加相关。
-
环境触发因素：
- 感染（尤其是病毒感染）、紫外线照射、某些药物使用是诱发或加重其他特指的红斑狼疮的关键外部因素。例如，紫外线B（UVB）能够激活皮肤中的免疫细胞并促进炎症反应，从而加剧病情。
-
激素水平变化：
- 女性患者远多于男性，提示雌激素可能参与了疾病的发病机制。青春期后女性发病率显著上升，妊娠期亦可见症状加重现象。
- 体内雌激素水平的变化被认为可通过多种途径增强自身抗体的产生，进而导致或加剧其他特指的红斑狼疮的发展。
-
免疫调节失衡：
- T细胞功能异常与B细胞过度活化共同作用下形成大量针对自身成分（如DNA、RNA及其复合物）的抗体，这些自身抗体的存在是其他特指的红斑狼疮病理过程的核心。
- 这些自身抗体通过不同机制引发广泛的炎症反应，损害血管内皮细胞，并促进补体系统的激活，最终导致组织损伤。
病理机制
-
免疫复合物沉积：
- 循环中的抗核抗体与其他自身抗体结合相应的抗原形成免疫复合物，在小血管壁上沉积，引起局部炎症反应及后续组织损伤。
-
补体系统激活：
- 自身抗体-抗原复合物的形成能有效激活补体级联反应，释放炎症介质，进一步加剧局部炎症状态并吸引更多的炎性细胞浸润。
-
细胞凋亡异常：
- 在其他特指的红斑狼疮患者中观察到细胞凋亡速率加快但清除效率降低的现象，未被及时清除的凋亡细胞碎片可作为持续存在的自身抗原来源，刺激自身免疫应答。
参考文献：《Rheumatology》期刊、《The New England Journal of Medicine》等专业医学杂志中关于红斑狼疮的研究报道。
请注意，以上内容基于对“其他特指的红斑狼疮”的理解，结合了红斑狼疮的一般特征。由于该类目包含的具体亚型较多，具体病理机制和临床表现可能因亚型而异。