获得性血管性水肿Acquired angioedema

关键词

获得性血管性水肿的核心症状与体征

获得性血管性水肿是一种罕见的疾病，主要表现为皮肤及黏膜组织突然出现局限性、非凹陷性肿胀。该病可由多种因素引起，包括药物反应、食物过敏、自身免疫性疾病等。以下为获得性血管性水肿的主要临床表现。

症状（主观感受）

典型症状

1. 局部肿胀：

   • 常见于眼睑、口唇、舌头、外阴部等皮肤松弛部位，伴有轻度发红或苍白（80%-90%）。
   • 肿胀部位有弹性感，触之不痛或仅有轻微不适（70%-80%）。

2. 呼吸困难：

   • 如果累及喉部，可出现吞咽困难、声音嘶哑、呼吸急促等症状（较少见，10%-20%）。
   • 严重时可导致窒息，需要紧急处理（罕见，<5%）。

3. 消化道症状：

   • 腹痛、恶心、呕吐、腹泻等（10%-20%）。

4. 全身不适：

   • 可伴有乏力、关节疼痛等非特异性症状（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤肿胀：

   • 眼睑、口唇、外阴部等部位出现明显肿胀，边界不清，触摸有弹性（80%-90%）。
   • 皮肤颜色正常或略带红斑（70%-80%）。

2. 喉部水肿：

   • 喉头水肿时可见声门狭窄、声带肿胀（较少见，10%-20%）。
   • 听诊可闻及喘鸣音（10%-20%）。

3. 消化道受累：

   • 腹部压痛、肠鸣音活跃或减弱（10%-20%）。

非典型体征

1. 荨麻疹：

   • 偶见风团样皮疹，但发生率低于普通荨麻疹（10%-20%）。

2. 其他系统受累：

   • 少数患者可能出现心律失常、低血压等心血管系统表现（<5%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血常规：白细胞计数可能升高，但无特异性（50%-70%）。
   • C1酯酶抑制物活性降低（见于获得性C1酯酶抑制物缺乏亚型，10%-20%）。

2. 补体水平：

   • C4水平降低（在获得性C1酯酶抑制物缺乏亚型中常见，10%-20%）。

3. 影像学检查：

   • 颈部CT或MRI：有助于评估喉部水肿的程度和范围（50%-70%）。
   • 胃肠道造影：可用于评估胃肠道受累情况（10%-20%）。

注：临床表现因个体差异而异，部分患者的症状和体征可能不典型。诊断需结合详细的病史、体格检查以及必要的实验室检查。如果怀疑获得性血管性水肿，应尽快就医以排除潜在的危及生命的并发症。