其他特指的肾或输尿管疾患Other specified Certain specified disorders of kidney or ureter

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的肾或输尿管疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的肾或输尿管疾患（GB90.Y）是指一系列具有明确病理特征但未归类于其他主要类别的肾脏和输尿管疾病。这些疾患涵盖解剖结构异常、功能性障碍、炎症性或代谢性病变等，包括但不限于先天性发育缺陷、获得性器质性改变及特定病因未明的功能紊乱。

病因学特征

1. 结构性异常：

   • 先天性因素：如肾盂输尿管连接部梗阻、重复输尿管、先天性巨输尿管等，多由胚胎期泌尿系统发育异常所致。
   • 后天性改变：如创伤后肾瘢痕形成、医源性输尿管狭窄、继发性膀胱-输尿管反流等，常因外伤、手术或慢性炎症导致解剖结构破坏。

2. 感染性疾病：

   • 急性肾盂肾炎及慢性肾盂肾炎：多由革兰阴性菌（如大肠杆菌）上行感染引起，累及肾实质及集合系统，可进展为肾纤维化。
   • 输尿管炎：常继发于尿路结石或梗阻，局部炎症可导致输尿管壁水肿及蠕动功能减弱。

3. 功能性障碍：

   • 肾小管功能异常：如肾性糖尿、肾小管酸中毒等，与遗传性缺陷（如Fanconi综合征）或获得性损伤（药物毒性、代谢性疾病）相关。
   • 尿液浓缩障碍：表现为低渗尿或夜尿增多，可见于抗利尿激素抵抗或髓质血流异常。

4. 机械性梗阻及占位性病变：

   • 输尿管狭窄/扩张、肾盂积水、输尿管息肉等，多因结石、肿瘤或外部压迫导致尿流动力学异常。

5. 免疫与代谢相关性病变：

   • 失盐性肾病、Bartter综合征等，因肾小管离子转运蛋白功能障碍引发电解质紊乱；IgA肾病等免疫介导的肾间质损伤亦可归入此类。

病理机制

1. 解剖结构异常：

   • 先天性畸形（如重复肾盂输尿管）或后天狭窄可导致尿液引流不畅，继发感染及肾实质损伤。
   • 肾下垂（游走肾）可因肾蒂牵拉引发间歇性腰痛，严重者伴肾血管扭转致缺血。

2. 感染性损伤：

   • 细菌通过上行或血行途径侵入泌尿系统，引发中性粒细胞浸润及组织水肿，慢性感染可致纤维化及瘢痕挛缩。

3. 功能性紊乱：

   • 肾小管上皮细胞损伤可破坏钠-钾泵功能，导致电解质重吸收障碍；集合管对抗利尿激素无反应则引发多尿。

4. 梗阻性病变：

   • 输尿管梗阻导致近端管腔压力升高，肾小球滤过率下降，长期积水可压迫肾实质致萎缩。

5. 免疫与代谢机制：

   • 自身抗体沉积或补体激活可损伤肾小管间质；代谢产物（如草酸盐）结晶沉积可诱发炎性反应及上皮脱落。

临床表现

1. 症状特征：
   • 疼痛：胁腹痛（肾绞痛或钝痛）、排尿痛，见于梗阻或急性感染。
   • 排尿异常：尿频、尿急、排尿困难，多与下尿路刺激或梗阻相关。
   • 尿液改变：血尿（肉眼或镜下）、脓尿、气泡尿，提示出血、感染或蛋白尿。
   • 全身症状：发热（多见于急性感染）、乏力、高血压（肾素依赖性）及电解质紊乱相关表现（如肌无力、心律失常）。

参考文献：