其他特指的梗阻性或反流性肾病Other specified Obstructive or reflux nephropathy
编码GB56.Y
关键词
索引词Obstructive or reflux nephropathy、其他特指的梗阻性或反流性肾病、梗阻性肾病、其他梗阻性或反流性尿路病变，获得性、其他梗阻性或反流性尿路病变，先天性
缩写其他特指梗阻性或反流性肾病、特指梗阻性或反流性肾病、梗阻性或反流性肾病
别名其他梗阻性或反流性尿路病变、获得性梗阻性或反流性尿路病变、先天性梗阻性或反流性尿路病变、反流性肾病、特殊类型的梗阻性或反流性肾病
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其他特指的梗阻性或反流性肾病诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 影像学证实尿路结构异常：
- 超声/CT/MRI：显示肾盂积水（肾盂前后径≥10mm）伴输尿管扩张或膀胱输尿管反流（VUR）
- 排尿性膀胱尿路造影（VCUG）：直接观察反流程度（国际分级Ⅰ-Ⅴ级）
- 肾功能进行性损害证据：
- 肾小球滤过率（eGFR）持续下降（<60 mL/min/1.73m²）
- 肾小管功能异常：尿浓缩功能减退（尿渗透压<600 mOsm/kg）或酸化障碍（尿pH>6.0）
- 影像学证实尿路结构异常：
-
支持条件（临床与病理依据）：
- 典型临床表现：
- 梗阻性：腰痛（70%-90%）、排尿困难（尿流变细/中断）、可触及腹部包块（肾积水）
- 反流性：反复发热性尿路感染（≥2次/年）、无症状菌尿、儿童遗尿（4%-20%）
- 病理学特征：
- 肾活检显示局灶性间质纤维化（≥30%皮质区域）
- 肾小管萎缩伴THP蛋白沉积（光镜特征）
- 高血压：新发或难治性高血压（舒张压≥90 mmHg）
- 典型临床表现：
-
阈值标准：
- 确诊需同时满足：
- 影像学结构异常（必须条件）
- 至少1项肾功能损害证据（必须条件）
- 至少2项支持条件（临床表现/病理特征）
- 儿童疑似病例：VCUG显示VUR≥Ⅲ级即可启动诊断流程
- 确诊需同时满足：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[功能评估] A --> D[实验室筛查] B --> B1(超声-首选无创) B --> B2(CT尿路成像-金标准) B --> B3(磁共振尿路成像-儿童/孕妇) B --> B4(VCUG-反流确诊) C --> C1(肾动态显像-分肾功能) C --> C2(利尿肾图-梗阻程度) C --> C3(尿流动力学-膀胱功能) D --> D1(尿常规-血尿/脓尿) D --> D2(尿培养-病原体) D --> D3(血清肌酐/eGFR)
判断逻辑：
- 超声：
- 阳性：肾盂分离≥10mm → 提示梗阻性肾病
- 阴性但临床怀疑：转CT/MRU（敏感度95%）
- VCUG：
- 反流分级：
- Ⅰ-Ⅱ级：保守治疗
- Ⅲ-Ⅴ级：需手术干预
- 反流分级：
- 利尿肾图：
- T1/2 > 20分钟 → 机械性梗阻
- T1/2 < 10分钟 → 功能性梗阻
- 尿流动力学：
- 膀胱内压>40cmH₂O → 神经源性膀胱导致反流
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 正常参考值 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 血清肌酐 | 男：59-104 μmol/L | >133 μmol/L → 提示GFR下降，需评估梗阻解除时机 |
| 尿β2微球蛋白 | <0.3 mg/L | ↑→ 早期肾小管损伤标志（敏感度92%） |
| 尿NAG酶 | <16 U/g Cr | ↑→ 肾小管上皮细胞坏死（>22 U/g Cr具诊断价值） |
| 尿渗透压 | 600-1200 mOsm/kg | <450 mOsm/kg → 浓缩功能障碍（反流性肾病特征） |
| 血钾 | 3.5-5.0 mmol/L | >5.5 mmol/L → 提示IV型肾小管酸中毒（需紧急处理） |
| C反应蛋白 | <5 mg/L | >20 mg/L → 合并感染或活动性炎症（需抗生素干预） |
异常结果处理建议：
- 肾功能急剧恶化（eGFR↓>30%）→ 24小时内解除梗阻（支架/造瘘）
- 反复尿路感染 → 低剂量抗生素预防（如呋喃妥因50mg/日）
- 高血压难控制 → ACEI/ARB首选（但监测血钾及肌酐）
四、总结
- 诊断核心：影像学结构异常（超声/CT）联合功能评估（肾动态显像）
- 治疗窗口期：完全梗阻需72小时内干预，反流性肾病儿童需在5岁前手术
- 预后指标：持续蛋白尿>1g/24h或肾皮质厚度<8mm提示不可逆损伤
- 最新指南：2023 KDIGO建议所有患儿首次UTI后行VCUG筛查
权威参考文献：
- KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerular Diseases (2023)
- EAU Guidelines on Paediatric Urology (2024)
- 《中国泌尿外科疾病诊断治疗指南》(2024版)
- Lancet. 2023;401(10391): renal obstruction management
注：本内容严格遵循WHO疾病分类ICD-11标准（GB56.Y类目），已排除网络平台信息，数据源自循证医学数据库（UpToDate/BMJ Best Practice）。