肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻Hydronephrosis with ureteropelvic junction obstruction
编码GB56.0
关键词
索引词Hydronephrosis with ureteropelvic junction obstruction、肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻、肾盂输尿管连接部梗阻伴肾积水、输尿管肾盂连接处狭窄伴肾积水 [possible translation]、输尿管肾盂连接处狭窄伴肾积水、肾积水伴肾盂输尿管连接处梗阻，获得性、分类于他处的原因引起的肾积水伴肾盂输尿管连接处梗阻、肾积水伴肾盂输尿管连接处梗阻，先天性
同义词stricture of ureteropelvic junction with hydronephrosis
缩写UPJ梗阻伴肾积水、UPJO伴肾积水
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧临床表现
MG30.40机械性因素引起的慢性内脏痛肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻是指由于输尿管和肾盂之间连接处（即肾盂输尿管交界处，UPJ）发生狭窄或阻塞所导致的肾脏内尿液积聚情况。这种疾病的特点是肾盂和肾盏的扩张，伴随尿流部分或完全受阻。根据ICD-11编码GB56.0，该病被归类于泌尿系统疾病下的肾小管-间质疾病，并进一步细分为梗阻性或反流性肾病的一部分。其主要症状包括腰痛、血尿、脓尿以及可能因感染引起的高热。
病因学特征
-
先天性因素：
- 先天性的UPJ狭窄是最常见的原因之一，通常在出生时即存在，但随着年龄增长逐渐显现。狭窄可能由发育性输尿管壁肌肉层异常或异位血管压迫导致。
- 输尿管成形术等手术是此类先天性梗阻的主要治疗手段。
-
泌尿系结石：
- 结石嵌顿于UPJ时可直接造成机械性梗阻。常见成分如草酸钙或磷酸钙，除物理堵塞外还可引发局部炎症，加重狭窄。
- 治疗需根据结石特征选择，包括药物排石（如尿酸结石）、体外冲击波碎石或内镜下取石。
-
炎症性疾病：
- 慢性尿路感染或炎症反应可导致UPJ纤维化及瘢痕狭窄。结核等特异性感染需特别鉴别。
- 治疗需控制感染并行手术解除梗阻。
-
外部压迫：
- 腹膜后肿瘤、淋巴结肿大或罕见囊肿等占位性病变压迫UPJ可导致梗阻。
- 病因治疗包括手术切除或介入引流。
-
神经肌肉功能障碍：
- 神经源性膀胱或输尿管蠕动功能失调可影响UPJ处尿流动力学，导致功能性梗阻。
- 治疗包括药物调节膀胱功能及康复训练。
病理机制
-
尿液排泄受阻：
- UPJ梗阻导致近端尿液积聚，肾盂内压力升高，逐渐形成肾积水。
- 长期梗阻可导致肾实质萎缩及肾功能进行性下降。
-
肾实质损伤：
- 肾盂高压状态使肾小球滤过率降低，肾小管上皮细胞凋亡加速，间质纤维化逐步发展。
- 不可逆损伤可最终进展至终末期肾病。
临床表现
- 典型症状：
- 腰痛：多为患侧持续性钝痛，急性完全梗阻时可表现为肾绞痛。
- 尿液异常：肉眼或镜下血尿、脓尿常见，并发感染时可见白细胞尿及蛋白尿。
- 全身症状：急性感染伴寒战、高热；慢性病程可出现高血压、贫血等慢性肾病表现。
参考文献：上述内容综合自权威医学资料，旨在提供关于肾积水伴输尿管肾盂连接部梗阻的详尽解释。