神经系统子宫内膜异位症Endometriosis of the nervous system
编码GA10.F
关键词
索引词Endometriosis of the nervous system、神经系统子宫内膜异位症
缩写神经子宫内膜异位症、神经系统EM
别名脑部子宫内膜异位症、脊髓子宫内膜异位症、神经周围子宫内膜异位症
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
相对关系
--表浅--深部发生部位
神经
--神经数量XA4M27腹支XA3PR2神经节XA8BJ3桡神经XA3M58胸神经XA2AS2尺神经XA0GB0正中神经XA7MX8单神经XA2B55眶下丛XA2330多神经XA7718 自主神经系统
XA7K49食管丛XA82M9肾丛XA4U92腹腔神经丛XA2BH4自主神经系统的神经XA9QM5心丛XA9PB2卵巢丛XA05T1下腹下丛XA3FS7海绵丛XA8QG3肠系膜下丛XA9ME3膈丛XA93B4交感神经系统XA4YZ0肝丛XA0C44胰丛XA9411阴部丛XA5JN1颈内动脉丛XA8Z10麦斯纳氏丛XA7EA2副交感神经系统XA4V38脾丛XA4G22直肠上丛XA3XN8主动脉丛XA2Y82胃丛XA6MY2肾上腺丛XA33C1上腹下丛XA16Y3前列腺丛XA3DJ3肠系膜上丛XA2G56奥尔巴克神经丛XA1630 周围神经系统
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XA9FV5下颌舌骨肌神经XA1XM1侧脑室脉络丛XA0B59枕极XA5T86T9水平XA5CT7舌神经XA3114翼外肌神经XA9738脑XA9CM4脑桥XA1H64第三脑室XA1VA6S3水平XA3VY1睫状长神经XA1TY5面神经下颌缘支XA9CT5岩深神经XA33G9小脑镰XA4L09S5水平XA8482外鼻神经XA5QD6嗅神经XA1QU6蜗神经XA2T81软脑膜XA0V83脊髓XA1VA9面神经颞支XA9G70中脑膜神经XA0P44阿诺德氏神经XA3VT0下齿槽神经XA5KN2橄榄XA73A8大脑幕上区域XA4QU1T10水平XA7U15T3水平XA8W72豆状核XA97T4颞叶XA1B86第四脑室脉络丛XA1F17三叉神经，下颌支XA1GA1脑幕下区域XA3YX3舌下神经XA9M51硬脑膜XA1AL7前庭神经XA83T2中脑导水管XA0GK2滑车神经XA17J6髓质XA5AH0脊膜XA45Y8侧脑室XA1AA8大脑脚XA5Q83T6水平XA1ZH3面神经二腹肌支XA7UK9颊神经XA34M4网状结构XA5Q86咽神经XA17G6T1水平XA3NV2C7水平XA9MM8颧神经颧颞支XA00D6屏状核XA7J78钩回XA8PP5腰脊髓XA8GR3大脑半球XA5UF4T4水平XA95V8滑车上神经XA6J38室管膜XA16M4泪腺神经XA85J0骶脊髓XA69Y7镫骨肌神经XA7852C2水平XA3JA6C5水平XA5241面神经颈支XA9KX2脉络丛XA4T82基底神经节XA72G0三叉神经XA0AK4脑脊膜XA57M0L3水平XA4F88大脑皮层XA2M45副神经XA89Y2枕叶XA2BL2鼓索XA7F87耳后神经XA26E8脑室XA3D30蛛网膜XA3A57面神经颊支XA3524左喉返神经XA2K06C1水平XA5CF8视皮质XA8KJ5三叉神经，上颌支XA6VN1迷走神经XA09H1脑镰，无进一步说明XA8E64小脑蚓部XA79E1T7水平XA4DJ9颧神经XA70Y8下蚓部XA5TX3视交叉XA64R0大脑皮质XA1SG6睫状神经节XA48Z8岩神经节XA4LT0C6水平XA7488动眼神经XA5BP8筛前神经XA3RD9额极XA5NQ5咬肌神经XA4E11睑下神经XA2KY5迷走神经肺支XA5TY2布罗德曼野XA8EL3S2水平XA4GX3展神经XA8SH5软脊膜XA6HA2脑膜XA6FB9T12水平XA6TL5L1水平XA1E00视神经XA9LP4外喉神经XA9DV3T11水平XA6UK8内喉神经XA95Y8三叉神经，眼科XA3407S1水平XA5694上蚓部XA6ZD8颏神经XA63Y1视束XA8EK9脑神经XA62X3颧神经颧面支XA80J3苍白球XA3W58蝶腭神经XA1M33大脑XA8R98硬脊膜XA8AT9脑干XA2FQ1脊髓圆锥XA5N14脑叶XA36Y9面神经茎突舌骨肌支XA08F7颅内部位,不可归类在他处者XA0S35鼻腭神经XA6AE9上唇神经XA84G1岛盖XA0D58T5水平XA5DA8耳颞神经XA92Y6顶叶XA0382脊髓蛛网膜XA1ZV5L4水平XA9LV7咽丛XA3G43眶下神经XA04B5硬膜XA64F9纹状体XA6AF5软膜XA7BD1海马XA8F53迷走神经咽支XA8733边缘系统XA4W18岩大神经XA4Q30鼓室神经XA2EF6S4水平XA1ZN9大脑白质XA5JN6内囊XA2260耳神经节XA86M5L5水平XA6WL2脑蛛网膜XA3JF5C3水平XA1RH8翼内肌神经XA2NT0额叶XA1XY9杏仁体XA1SP1颈脊髓XA0Z39嗅脑XA5QM0髓腔XA7N98小脑幕XA6LY7前庭蜗神经XA7L93丘脑XA2MQ3C4水平XA5097锥体XA7JD7面神经颧支XA52H1颞深神经XA8KA5豆状核壳XA0XP7脑岛XA5KS6中脑XA1804第四脑室XA5WM9鼻睫神经XA8965C8水平XA5QA5舌咽神经咽支XA7E38小脑扁桃体XA8X63L2水平XA7P00腭神经XA31J6眶上神经XA6GU9T2水平XA7TX5尾状核XA64Y7面神经XA0N76T8水平XA53A3第三脑室脉络丛XA7F46额神经XA4SL2小脑半球XA74N6下颌下神经节XA1FV7大脑镰XA9LR9翼管神经XA6Z51胸脊髓XA0ER1翼腭神经节XA1CW2小脑XA2HA5喉上神经XA8RW1舌咽神经临床表现
XA8RW1持续性炎症所致慢性内脏痛XA8RW1机械性因素引起的慢性内脏痛神经系统子宫内膜异位症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
神经系统子宫内膜异位症是指具有生长功能的子宫内膜组织异常存在于神经系统部位（如脑、脊髓或脊神经根），这些异位组织可能对性激素产生反应，引发周期性病理变化。由于神经系统的解剖特殊性，病灶的出血和炎症反应可导致神经结构受压或损伤。
病因学特征
-
经血逆流与血行播散理论：
- 经典理论认为，经血逆流可能导致子宫内膜细胞通过血行或淋巴途径播散至远处器官。但中枢神经系统的血脑屏障可能限制此过程，具体机制尚未完全阐明。
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体腔上皮化生理论：
- 部分学者提出，神经系统周围的间充质干细胞在某些诱导因素（如炎症、激素刺激）下可能分化为子宫内膜样组织，此理论可解释无盆腔子宫内膜异位症证据的孤立病例。
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免疫清除异常：
- 免疫监视功能缺陷可能导致异位子宫内膜细胞逃避清除，但其在神经系统病灶形成中的作用仍需更多证据支持。
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遗传易感性：
- 特定基因多态性（如与血管生成、炎症反应相关的基因）可能与疾病易感性相关，但尚无直接针对神经系统病灶的遗传学研究。
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医源性因素：
- 神经外科手术史可能增加子宫内膜细胞直接种植的风险，此类病例偶见报道。
病理机制
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激素依赖性病理过程：
- 异位组织可能表达雌激素和孕激素受体，导致周期性充血肿胀。但由于神经系统缺乏类似子宫内膜的基质环境，典型“经期样出血”较罕见，更多表现为慢性炎症和纤维化。
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神经系统特异性损伤：
- 脑部病灶常引起癫痫发作或局灶性神经功能缺损（与占位效应相关），而非直接出血所致；
- 脊髓或脊神经根受累时，机械压迫和炎性介质（如前列腺素）共同导致神经根性疼痛或运动障碍，疼痛周期性与病灶水肿程度相关，而非直接反映内膜脱落。
临床表现
- 症状特征：
- 激素相关性症状：症状加重多出现于黄体晚期至月经初期，与雌激素水平波动相关，但并非严格同步于经血排出；
- 神经定位体征：需与肿瘤、脱髓鞘疾病鉴别，MRI增强扫描可见强化病灶，但其影像学特征缺乏特异性。
参考文献：上述信息基于当前可用的高质量网络资源整理而成，具体文献引用包括但不限于《子宫内膜异位症：病因、临床表现及治疗策略的全面综述》（好大夫在线）、《子宫内膜异位症》（医学生物百科）。