恶性潜能未定的滤泡状肿瘤Follicular tumor of uncertain malignant potential
编码XH27W5
核心定义
恶性潜能未定滤泡性肿瘤（FT-UMP）的综合解析
一、组织病理学详细特征
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显微镜下核心表现
- 滤泡结构：肿瘤由大小不等的滤泡构成，滤泡腔内可能含有胶质或呈实性生长。
- 可疑浸润：存在包膜或血管的可疑侵犯（如包膜增厚、局部纤维血管轴心缺失），但无明确的侵袭性证据。
- 细胞学特征：
- 细胞核无甲状腺乳头状癌（PTC）的典型特征（如核沟、核内假包涵体、毛玻璃样核）。
- 核轻度增大、拥挤，但无显著异型性或坏死。
- 特殊形态：部分病例可见肾小球样结构或囊周黏液样变性（如文献案例中描述的“glomeruloid features with capsular mucinous degeneration”）。
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免疫组化特征
- 甲状腺标志物：TTF-1（甲状腺转录因子-1）强阳性，PAX8阳性。
- 排除PTC：CK19、HBME-1、Galectin-3等PTC标记物通常阴性。
- 分化标记物：甲状腺球蛋白（TG）表达正常或部分缺失。
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分子病理特征
- RAS突变：常见于滤泡细胞肿瘤（如NRAS、HRAS），但需与滤泡癌区分。
- BRAF突变：阴性（PTC的典型突变需排除）。
- 未发现显著驱动基因：与NIFTP或经典滤泡癌相比，分子特征较不明确。
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鉴别诊断
- NIFTP（具有PTC核特征的非浸润性滤泡性肿瘤）：需排除PTC核特征（如核沟、毛玻璃核）。
- 滤泡癌：明确的包膜或血管侵犯，可能伴远处转移。
- 滤泡腺瘤：无浸润，常伴囊性退变。
- WDT-UMP（恶性潜能未定高分化肿瘤）：存在疑似PTC核特征。
二、肿瘤性质
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分类
- WHO分类：属于低风险滤泡性肿瘤，归类为“恶性潜能未定的滤泡性肿瘤（FT-UMP）”。
- ICD-O编码：8262/1（动态未特指的肿瘤）。
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生物学行为
- 潜在低度恶性：生物学行为介于良性滤泡腺瘤和滤泡癌之间，复发或转移风险较低，但存在不确定性。
- 需长期随访：部分病例可能进展为滤泡癌，需密切监测。
三、分化、分期与分级
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分化程度
- 高分化：肿瘤细胞保留滤泡细胞分化特征，无显著去分化或未分化成分。
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分期
- TNM分期：通常为T1期（肿瘤局限于甲状腺，无淋巴结或远处转移）。
四、进展风险评估
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临床高危因素
- 患者年龄>45岁。
- 肿瘤直径>4 cm。
- 多灶性病变。
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病理高危因素
- 包膜侵犯的可疑证据（如局部纤维血管轴心缺失）。
- 血管侵犯的不确定性。
- 细胞核轻度异型性（需与滤泡癌区分）。
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复发与转移风险
- 低风险：多数病例无复发或转移，但文献报道少数病例可能进展。
- 随访建议：术后每6-12个月进行超声和甲状腺功能监测。
五、临床管理建议（可选）
- 手术切除：建议全甲状腺或近全甲状腺切除，以确保包膜完整性和边缘阴性。
- 分子检测：推荐RAS、BRAF等基因检测以辅助鉴别诊断。
总结
恶性潜能未定滤泡性肿瘤（FT-UMP）是甲状腺滤泡细胞来源的中间型病变，需通过组织学特征（可疑浸润）、免疫组化（排除PTC标记）及分子检测（RAS突变）综合判断。其生物学行为存在不确定性，需结合临床和病理特征制定个体化随访策略。
参考文献
- WHO Classification of Thyroid Tumours (5th Edition), 2022.
- Cabibi D, Mondello A, Florena AM, et al. A Case of FT-UMP with Glomeruloid Features. Case Reports in Pathology, 2021.
- 诊断病理学杂志, 2018, 25(11):750-753.
- Baloch ZW, Asa SL, Barletta JA, et al. Overview of the 2022 WHO Classification of Thyroid Neoplasms. Endocr Pathol, 2022.