叶状平滑肌瘤Cotyledonoid leiomyoma

核心定义

叶状平滑肌瘤（Cotyledonoid Leiomyoma）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 小叶状结构：肿瘤呈分叶状或葡萄样结构，边界清晰，向子宫肌层内呈“分割性”生长，形成类似胎盘绒毛的分隔。
   • 良性细胞特征：瘤细胞形态温和，核分裂象罕见（＜10/10 HPF），无病理性核异型性或坏死。
   • 血管丰富：瘤体内可见扩张的薄壁血管，伴随纤维性间隔。

2. 免疫组化特征

   • 平滑肌标记物：SMA（肌动蛋白）、Desmin（肌分化抗原）呈强阳性。
   • 抑制标记物：S-100（施万细胞标记）、CD117（c-KIT）阴性，与恶性间叶性肿瘤（如平滑肌肉瘤）区分。

3. 分子病理特征

   • 基因表达：无明确驱动基因突变（如MDM2、CDK4扩增），与良性平滑肌瘤分子特征一致。

4. 鉴别诊断

   • 平滑肌肉瘤：细胞异型性显著、核分裂象＞5/10 HPF、易发生转移。
   • 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（Leiomyoma of Uncertain Malignant Potential, LMP）：核异型性介于良性与恶性之间，但无转移。
   • 子宫腺肌瘤：病变呈局灶性，腺体成分为主，缺乏分叶状结构。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于“良性平滑肌瘤”亚型，独立于子宫平滑肌瘤的特殊类型。
   • 命名依据：因形态类似胎盘小叶（cotyledonoid）和组织内“分割性”生长（dissecting）得名。

2. 生物学行为

   • 局部侵袭性：沿子宫肌层间隙生长，但无远处转移潜能。
   • 复发风险：若手术切除不彻底，可能局部复发，但生物学行为仍属良性。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 高分化：瘤细胞与正常子宫平滑肌细胞形态相似，核分裂象罕见。

2. 分期

   • 不适用分期系统：因肿瘤为良性，通常不进行临床分期。但需评估是否侵犯子宫外结构（如阔韧带、盆腔脂肪）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积：巨大肿瘤（＞10 cm）可能压迫邻近器官，需手术干预。
   • 位置：深部浸润（如阔韧带、阔韧带外）可能增加手术难度。

2. 病理高危因素

   • 核异型性：偶见轻微核增大，但无病理性核分裂象或坏死。
   • 边缘状态：切除不完整时需二次手术。

3. 复发与转移风险

   • 复发率：约5-10%（与手术切除范围相关）。
   • 转移风险：0%（无文献报道转移案例）。

五、临床管理建议

• 确诊依据：需结合典型影像学（如超声、MRI）与病理特征。
• 治疗选择：以手术切除为主（腹腔镜或开腹手术），强调完整切除以减少复发。
• 随访重点：术后定期妇科检查及影像学评估，关注局部复发迹象。

总结

叶状平滑肌瘤是子宫良性平滑肌肿瘤的特殊类型，以分叶状结构和分割性生长为特征。其生物学行为良性，但需与恶性肿瘤鉴别。确诊依赖组织病理学结合免疫组化，治疗以手术为主，预后良好。

参考文献

1. Roth LM, Reed SG, Sternberg SS. Dissecting (cotyledonoid) leiomyoma of the uterus: a report of 18 cases of a distinctive benign smooth muscle neoplasm. Am J Surg Pathol. 1996;20(12):1452-1460.
2. 分隔性(叶状)平滑肌瘤2例报道并文献复习. 现代妇产科进展, 2016.
3. 子宫肌壁间小叶样分割性平滑肌瘤5例临床病理分析. 中华妇产科杂志, 2010.