临床雄激素过多症Clinical hyperandrogenism
编码5A80.0
关键词
索引词Clinical hyperandrogenism、临床雄激素过多症、雄激素过多、卵巢功能障碍伴雄激素过多、卵巢雄激素分泌过多 [possible translation]、卵巢雄激素分泌过多、药物性雄激素过多、肿瘤性雄激素过多
同义词androgen excess、ovarian dysfunction with androgen excess、hypersecretion of ovarian androgen、hypersecretion of ovarian androgen hormone
缩写临床雄激素过多、雄激素过多症
别名多毛痤疮脱发综合征、女性男性化、雄性化症状、雄激素水平过高
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质，未特指的在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物
PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：膳食补充剂、维生素或矿物质PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：草药制剂或药方PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物：不可归类在他处的补充或传统药物临床雄激素过多症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
临床雄激素过多症是指体内雄激素水平超出正常范围，并伴有明显的男性化体征或生化异常。其特征为血清中的总睾酮、生物可利用睾酮和游离睾酮等雄激素水平升高，且这些生化变化伴随有可观察到的临床表现如多毛症（男性化体表毛发增多）、痤疮以及女性出现雄激素性脱发（头皮脱发）。此病可源于性腺系统、肾上腺或其他内分泌器官的功能异常。
病因学特征
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卵巢功能障碍：
- 多囊卵巢综合征（PCOS）是女性雄激素过多的最常见病因，其特征为卵巢功能障碍导致的雄激素过量分泌及排卵异常，超声下可见多囊样形态但并非诊断必需。
- 卵巢肿瘤特别是分泌雄激素的支持-间质细胞瘤可直接导致雄激素水平升高。
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肾上腺疾病：
- 肾上腺皮质增生或肿瘤可过度分泌雄激素前体（如DHEA-S）及雄激素。先天性肾上腺增生（CAH）中，21-羟化酶缺乏是最常见的类型，可导致皮质醇合成障碍和雄激素堆积。
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外源性因素：
- 合成雄激素类药物（如达那唑）或滥用合成代谢类固醇可直接升高雄激素水平。
- 环境内分泌干扰物如双酚A (BPA) 可能通过干扰激素受体功能参与发病。
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遗传与代谢因素：
- 芳香化酶缺乏症等遗传性疾病可阻断雄激素向雌激素转化，导致雄激素蓄积。
- 胰岛素抵抗与肥胖可通过增加卵巢雄激素分泌加重高雄激素状态。
病理机制
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内分泌轴紊乱：
- 高雄激素血症可扰乱下丘脑-垂体-卵巢轴反馈机制，典型表现为黄体生成素(LH)脉冲分泌增强与促卵泡激素(FSH)相对不足，导致卵泡发育停滞及无排卵。
- 男性患者可出现生精功能障碍，但需排除其他原发性睾丸疾病。
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靶器官高反应性：
- 毛囊和皮脂腺等靶器官的雄激素受体表达增加或敏感性增强，可放大雄激素的生物学效应，表现为多毛症和痤疮等临床症状。
临床表现
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体表征象：
- 多毛症：上唇、下颌、胸背部等雄激素敏感区域出现终毛过度生长。
- 痤疮：炎症性丘疹好发于面部下1/3及胸背部，常伴皮脂分泌过剩。
- 脱发：女性表现为头顶部头发弥散性稀疏，发际线通常保留。
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生殖系统异常：
- 月经稀发（周期>35天）或闭经，与慢性无排卵直接相关。
- 不孕风险显著增加，主要归因于排卵功能障碍及子宫内膜容受性改变。
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代谢综合征：
- 中心性肥胖（腰围≥80cm）与内脏脂肪堆积密切相关。
- 胰岛素抵抗可表现为黑棘皮病，约50%患者成年后发展为2型糖尿病。
- 脂代谢异常以低HDL-C和高甘油三酯血症为特征，增加动脉粥样硬化风险。
请注意，以上信息基于目前可用的专业文献整理而成，具体病例分析时应结合个体差异并参考专业医生意见。