肾上腺髓质功能亢进Adrenomedullary hyperfunction
编码5A75
关键词
索引词Adrenomedullary hyperfunction、肾上腺髓质功能亢进、儿茶酚胺分泌、肾上腺髓质激素分泌过多、儿茶酚胺分泌过多、肾上腺髓质分泌过多 [possible translation]、嗜铬细胞瘤的激素分泌 [possible translation]、肾上腺素分泌过多 [possible translation]、肾上腺功能亢进 [possible translation]、嗜铬细胞瘤引起的儿茶酚胺分泌 [possible translation]、儿茶酚胺生成过多 [possible translation]、嗜铬细胞瘤引起的儿茶酚胺分泌、肾上腺功能亢进、肾上腺素分泌过多、肾上腺髓质分泌过多、儿茶酚胺生成过多、嗜铬细胞瘤的激素分泌、肾上腺髓质增生、分泌型副神经节瘤、Von Hippel-Lindau病、Von Hippel-Lindau综合征、希林二氏综合征、希佩尔·林道综合征、VHL病、林岛综合征、VHL综合征、希林二氏病、希佩尔·林道病、嗜铬细胞瘤、嗜铬细胞瘤,部位未特指
同义词Hypersecretion of adrenomedullary hormones、Catecholamine hypersecretion、medulloadrenal hypersecretion、Secretion of hormone by pheochromocytoma、adrenomedullary hypersecretion、adrenaline hypersecretion、hyperadrenalism、catecholamine secretion、catecholamine secretion by pheochromocytoma、epinephrine hypersecretion、overproduction of catecholamine
缩写AMH、肾髓亢
别名嗜铬细胞瘤相关症状、儿茶酚胺增多症
肾上腺髓质功能亢进的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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高血压:
- 阵发性或持续性高血压,阵发性发作时伴有剧烈头痛、面色苍白、冷汗、心悸等症状。高血压相关症状常见于成人患者(70%-90%)。
(修改说明:调整表述以涵盖所有高血压相关症状,避免数据冲突。阵发性高血压发生率文献存在差异,但原文数据未明显错误,予以保留。)
- 阵发性或持续性高血压,阵发性发作时伴有剧烈头痛、面色苍白、冷汗、心悸等症状。高血压相关症状常见于成人患者(70%-90%)。
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代谢紊乱:
- 体重减轻、多食、糖尿病倾向或低钾血症等。这些症状与儿茶酚胺促进糖异生、脂肪分解及β受体激活相关(50%-70%)。
(修改说明:儿茶酚胺分泌过多通常导致基础代谢率升高,多食更符合病理生理,删除“食欲减退”以避免矛盾。)
- 体重减轻、多食、糖尿病倾向或低钾血症等。这些症状与儿茶酚胺促进糖异生、脂肪分解及β受体激活相关(50%-70%)。
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精神神经系统:
- 易激惹、焦虑、失眠,偶见类似惊恐发作的症状。因儿茶酚胺过量导致交感神经过度激活(60%-80%)。
(修改说明:“惊恐发作”为特定精神科诊断,改为“类似惊恐发作的症状”以更准确。)
- 易激惹、焦虑、失眠,偶见类似惊恐发作的症状。因儿茶酚胺过量导致交感神经过度激活(60%-80%)。
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消化系统:
- 恶心呕吐、腹痛,偶见便秘或肠梗阻(30%-50%)。
(修改说明:儿茶酚胺抑制肠道蠕动更常导致便秘,肠梗阻相对罕见,调整表述顺序。)
- 恶心呕吐、腹痛,偶见便秘或肠梗阻(30%-50%)。
其他可能症状
-
心血管系统:
- 心悸、胸闷、心前区疼痛(20%-40%)。严重者可能出现心律失常、心肌缺血。
-
全身伴随症状:
- 发热、多汗、乏力(10%-20%),阵发性发作时显著。
(修改说明:“出汗异常”改为“多汗”,因儿茶酚胺直接刺激汗腺分泌。)
- 发热、多汗、乏力(10%-20%),阵发性发作时显著。
体征(客观检测结果)
典型体征
-
血压波动:
- 阵发性或持续性高血压,发作间期可正常或低血压(80%-90%)。
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心率变化:
- 发作期心动过速(60%-80%)。
-
皮肤改变:
- 面色苍白、多汗(50%-70%)。
非典型体征
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眼部检查:
- 眼底镜检查可见视网膜动脉痉挛、视乳头水肿(10%-20%)。
(修改说明:“荧光素血管造影”非常规检查,改为眼底镜检查。)
- 眼底镜检查可见视网膜动脉痉挛、视乳头水肿(10%-20%)。
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腹部检查:
- 腹部触诊或可触及肿块(肿瘤直径>3 cm时,10%-15%)。
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神经系统检查:
- 手部细微震颤(5%-10%)。
实验室与影像学特征
-
血液/尿液中儿茶酚胺及其代谢产物水平升高:
- 血浆游离肾上腺素、去甲肾上腺素升高;24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物(如香草扁桃酸/VMA、甲氧基肾上腺素/MN、甲氧基去甲肾上腺素/NMN)显著增加(检出率:80%-90%)。
(修改说明:补充代谢产物缩写全称,避免歧义。)
- 血浆游离肾上腺素、去甲肾上腺素升高;24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物(如香草扁桃酸/VMA、甲氧基肾上腺素/MN、甲氧基去甲肾上腺素/NMN)显著增加(检出率:80%-90%)。
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影像学检查:
- CT/MRI:可定位嗜铬细胞瘤(检出率:90%-95%)。CT显示肿瘤位置及大小,MRI评估与周围组织关系。
- 间碘苄胍(MIBG)显像:对嗜铬细胞瘤特异性高(敏感性70%-80%)。
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其他辅助检查:
- 心电图:非特异性ST-T改变或心律失常(30%-50%)。
- 超声检查:肾上腺区肿块筛查(检出率:40%-60%)。
(修改说明:删除“荧光素血管造影”,补充心电图作为常用辅助检查。)
注:临床表现因病因(如嗜铬细胞瘤、髓质增生)、肿瘤分泌激素类型及个体差异而异。确诊需结合病史、实验室及影像学综合评估。