某些特指的肾上腺疾患Certain specified disorders of adrenal gland

关键词

某些特指的肾上腺疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

某些特指的肾上腺疾患（Certain specified disorders of adrenal gland, ICD-11编码：5A76）是指一组涉及肾上腺结构或功能异常的具体疾病。这类疾病主要影响到肾上腺皮质和髓质，导致激素分泌失衡，包括糖皮质激素、盐皮质激素以及儿茶酚胺等。这些异常可能源于肿瘤、增生、炎症、感染、自身免疫性疾病或遗传因素。

病因学特征

1. 内分泌紊乱：

   • 肾上腺疾病通常由于内分泌系统的调节失常引起，这可以是垂体或下丘脑对肾上腺刺激不足或过度刺激的结果。例如，库欣综合征可由过量的促肾上腺皮质激素（ACTH）导致皮质醇过多（如垂体瘤或异位ACTH综合征）；而艾迪生病则是因皮质醇缺乏所致。
   • 遗传性缺陷如先天性肾上腺增生症，是另一类重要的致病原因，通过特定酶缺陷干扰正常甾体合成路径，进而引发一系列代谢障碍及激素水平变化。

2. 肿瘤与增生：

   • 良性或恶性肿瘤均可导致肾上腺组织异常生长，并且能够独立于正常的反馈机制产生大量激素，从而造成相应症状。如嗜铬细胞瘤可显著提高儿茶酚胺水平，引起高血压危象等症状。
   • 肾上腺增生（尤其是双侧性者）可见于成人，是原发性醛固酮增多症的重要病因之一。

3. 外部因素：

   • 感染性疾病如结核病能直接侵犯肾上腺，破坏其结构并抑制功能，属于继发性肾上腺功能不全的重要原因之一。
   • 自身免疫反应亦可攻击肾上腺组织，导致慢性炎症过程，最终损害皮质细胞群落，形成Addison病样表现。

4. 应激状态：

   • 严重创伤、手术后或存在基础肾上腺功能障碍的患者，可能因急性应激诱发肾上腺危象，表现为皮质醇分泌相对不足。

病理机制

1. 激素分泌异常：

   • 不论是过多还是不足，激素水平的变化都会影响体内平衡状态。例如，高浓度皮质醇会导致水钠潴留、血糖升高；而低浓度则可能引发低血糖、乏力等症状。

2. 结构损伤：

   • 病变范围与功能影响程度相关。部分局限病变（如功能性腺瘤）可能因激素分泌异常引发显著症状；若病变广泛（如双侧肾上腺破坏），则可能导致危及生命的肾上腺危象。

临床表现

1. 症状特征：
   • 代谢异常：体重异常（增加或减少）、电解质紊乱（如低钾或高钾血症）、糖代谢异常。
   • 心血管系统受累：高血压、心律失常、体位性低血压。
   • 生殖系统改变：男性性欲减退、阳痿；女性月经失调或闭经。
   • 精神神经系统症状：焦虑、抑郁、认知功能下降。

参考文献：根据搜索结果综合整理自《百度百科》、《求医网》等相关专业资料。