未特指的听力障碍疾患Unspecified Disorders with hearing impairment
编码AB5Z
关键词
索引词Disorders with hearing impairment、未特指的听力障碍疾患、听觉损失疾患
缩写听力障碍、听障、听力损失、听力下降、耳聋
别名听力不好、耳朵背、听力差、听不清、听力减退
未特指的听力障碍疾患（AB5Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准（确诊依据）：
- 纯音测听阈值异常：
- 成人：平均听阈≥26 dB HL（500Hz, 1000Hz, 2000Hz, 4000Hz）
- 儿童：平均听阈≥16 dB HL（同频段）
- 排除特定类型聋：
- 无明确病因（如噪声性聋、耳毒性聋、遗传性聋等）且无法归类于ICD-11定义的特定听力障碍亚类（如AB50-AB57）。
- 纯音测听阈值异常：
-
必须条件（核心诊断依据）：
- 持续性听力损失：主观报告或客观检测证实≥3个月的听力下降。
- 多频率受累：至少2个相邻频率（250Hz-8000Hz）听阈升高≥20 dB。
- 双侧不对称性：双耳听阈差≤30 dB（排除单侧重度聋）。
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支持条件（辅助诊断依据）： 症状/体征 阈值标准 临床意义 言语识别率下降 ≤70%（安静环境） 提示中枢处理障碍 耳鸣 持续≥3个月 伴随症状（需排除其他病因） 前庭功能异常 冷热试验不对称≥25% 提示内耳-前庭系统联合病变 噪声下听力困难 言语识别率较安静环境下降≥30% 特异性听力中枢功能障碍标志
二、辅助检查
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检查项目树（层级诊断路径）：
mermaid graph TD A[初筛检查] --> B1(纯音测听) A --> B2(言语识别率测试) A --> B3(耳镜检查) B1 --> C1{异常？} C1 -->|是| D1[进阶检查] C1 -->|否| E1[排除诊断] D1 --> F1(声导抗测试) D1 --> F2(耳声发射OAE) D1 --> F3(听性脑干反应ABR) F1 --> G1{鼓室图类型} F2 --> G2{OAE引出} F3 --> G3{波I-V潜伏期} G1 --> H1[传导性？] G2 --> H2[耳蜗性？] G3 --> H3[蜗后性？] H1 & H2 & H3 --> I[最终分类] -
判断逻辑：
- 纯音测听：
- 骨导/气导差值≤10 dB → 感音神经性聋
- 骨导/气导差值>15 dB → 传导性聋
- 混合型需结合声导抗
- 耳声发射（OAE）：
- 引出正常 → 外毛细胞功能完整（指向中枢病变）
- 未引出 → 耳蜗病变（需排除中耳问题）
- 听性脑干反应（ABR）：
- 波I-V间期>4.4ms → 听神经通路障碍
- 波形缺失 → 重度蜗后病变
- 纯音测听：
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 正常参考值 | 异常意义 | 处理建议 |
|---|---|---|---|
| 纯音听阈均值 | ≤25 dB HL（成人） | ≥26 dB HL：确诊听力损失 高频陡降型（4k-8k Hz↓）：提示早期噪声/老化损伤 |
定制助听器+听力康复 |
| 言语识别率 | ≥90%（安静） | ≤70%：中枢处理障碍 噪声下降幅>30%：特异性听处理疾病 |
中枢功能训练+环境适应性策略 |
| DPOAE振幅 | ≥6 dB SPL | 未引出：耳蜗毛细胞损伤 频率特异性消失：局部频率损伤 |
避免耳毒性药物+听力保护 |
| ABR波V潜伏期 | ≤6.0 ms | >6.0 ms：听神经传导延迟 波I存在而波V消失：脑干病变 |
MRI排查听神经瘤/脱髓鞘疾病 |
| 前庭冷热试验 | CP值（优势偏向）≤25% | CP≥30%：单侧前庭功能减退 联合听力损失：提示迷路共同病变 |
前庭康复训练+病因排查 |
四、诊断流程总结
- 核心路径：
- 初筛（纯音测听+言语测试）→ 异常者行OAE/ABR → 影像学（CT/MRI）排除结构病变
- 关键鉴别：
- OAE正常+ABR异常 → 听神经病
- 低频损失为主 → 梅尼埃病可能
- 高频陡降+噪声暴露史 → 需重新评估噪声性聋
- 注意事项：
- 儿童必须进行ABR（配合度影响纯音结果）
- 老年患者需排除阿尔茨海默病相关中枢性聋
参考文献：
WHO《听力损失诊断指南（2023）》、AAO-HNS临床实践指南、《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》听力学专刊