聋，其他方面未特指Deafness not otherwise specified

关键词

聋，其他方面未特指（AB52）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 听力损失：纯音测听检查显示双耳或单耳在多个频率上的听力阈值升高，且无法归因于已知的特定病因。
   • 排除已知原因：通过详细的病史采集和相关检查排除已知的耳聋亚型（如噪声性聋、遗传性聋、老年性聋等）。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 听力下降：患者出现单侧或双侧听力下降，可能是突然发生或逐渐恶化。
     • 耳鸣：持续性或间歇性的耳鸣现象，表现为响铃声、嗡嗡声等。
     • 眩晕：部分患者伴有眩晕或平衡失调。
     • 言语理解困难：即使能够听到较大声音，也难以分辨清晰话语内容。
     • 耳闷感：感觉耳朵被堵住，有闷胀感。
   • 病史与环境因素：
     • 长期暴露于噪音环境：尽管未达到典型噪声性聋的标准，但长期噪音暴露可能逐渐损害听力。
     • 药物使用史：某些药物可能导致听觉系统不良反应，但剂量和个体差异使得耳毒性听力损失难以确定。
     • 慢性疾病：如糖尿病等代谢性疾病通过微血管病变间接影响内耳血供。
     • 自身免疫性疾病：自身免疫性疾病有时会影响内耳结构，造成非特异性听力减退。
     • 年龄因素：随着年龄增长自然发生的听力衰退，当无法归因于典型的老年性聋时。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无明确的病原学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（听力下降+耳鸣/眩晕/言语理解困难）。
     • 排除已知的耳聋亚型。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 颞骨CT或MRI：
     • 异常意义：排除肿瘤、炎症或其他结构性病变。阳性率约为5%-10%。
   • 内耳MRI：
     • 异常意义：评估内耳结构异常，如毛细胞损伤、螺旋器受损等。阳性率约为5%-10%。

2. 电生理检查：

   • 耳声发射：
     • 异常意义：评估耳蜗功能，阳性率约为50%-70%。
   • 听性脑干反应（ABR）：
     • 异常意义：评估听神经通路功能，阳性率约为50%-70%。

3. 前庭功能检查：

   • 眼球震颤、步态不稳：
     • 异常意义：部分患者可能伴有前庭功能障碍，阳性率约为20%-30%。

4. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：排除感染性疾病，阳性率约为10%-20%。
   • 血糖、血脂：
     • 异常意义：排除代谢性疾病，阳性率约为10%-20%。

5. 耳科检查：

   • 外耳道及鼓膜正常：
     • 异常意义：大多数情况下，外耳道和鼓膜无明显异常，阳性率约为90%-100%。
   • 中耳功能正常：
     • 异常意义：声导抗检查通常正常，阳性率约为80%-90%。

三、实验室检查的异常意义

1. 纯音测听检查：

   • 听力阈值升高：
     • 异常意义：不同频率范围内的最小可听见声音强度高于正常人群，阳性率约为90%-100%。
   • 听力曲线异常：
     • 异常意义：高频下降型、低频下降型或其他类型的听力损失曲线，阳性率约为80%-90%。

2. 耳声发射：

   • 异常意义：评估耳蜗功能，阳性率约为50%-70%。

3. 听性脑干反应（ABR）：

   • 异常意义：评估听神经通路功能，阳性率约为50%-70%。

4. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：白细胞计数异常提示感染性疾病，阳性率约为10%-20%。
   • 血糖、血脂：
     • 异常意义：异常值提示代谢性疾病，阳性率约为10%-20%。

5. 影像学检查：

   • 颞骨CT或MRI：
     • 异常意义：发现肿瘤、炎症或其他结构性病变，阳性率约为5%-10%。
   • 内耳MRI：
     • 异常意义：发现内耳结构异常，阳性率约为5%-10%。

6. 前庭功能检查：

   • 眼球震颤、步态不稳：
     • 异常意义：前庭功能异常，阳性率约为20%-30%。

四、总结

• 确诊核心依赖于听力测试结果和排除已知病因。
• 辅助检查以影像学（排除结构性病变）、电生理检查（评估耳蜗和听神经功能）为主，结合前庭功能检查和血液检查。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联听力测试结果和电生理检查结果，结合临床表现和病史进行综合判断。

权威依据：WHO《耳聋诊断指南》、美国耳鼻喉科学会（AAO-HNS）指南。