结节性软骨皮炎Chondrodermatitis nodularis

关键词

结节性软骨皮炎（Chondrodermatitis nodularis helicis, CNH）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 临床表现：耳廓上出现一个或多个小而坚硬的结节，直径通常不超过1厘米，伴有明显触痛。
   • 病史：患者主诉夜间疼痛加剧，尤其是在耳朵受到压迫时。多数患者有单侧睡眠的习惯。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型症状：
     • 持续性疼痛，尤其是在夜间或耳朵受到压迫时加剧（80%-90%）。
     • 触摸病灶区域时有明显的疼痛反应（90%-100%）。
   • 典型体征：
     • 耳廓上出现一个或多个小而坚硬的结节，直径通常不超过1厘米，边界清晰，表面光滑或略显粗糙（80%-90%）。
     • 结节部位的皮肤颜色可能变红或紫红色，有时伴有轻微的肿胀（60%-70%）。
     • 在一些病例中，结节可发展成为浅表性溃疡，中央凹陷，边缘隆起，底部可见坏死组织（40%-60%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的临床表现和病史即可初步诊断。
   • 通过皮肤活检确认炎症和纤维化改变，进一步确诊（阳性率：约80%-90%）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • CT或MRI：
     • 异常意义：显示局部软组织增厚或异常信号，有助于排除其他疾病（异常率：约50%-60%）。
     • 判断逻辑：在临床表现不典型或需要排除其他病变时使用。

2. 皮肤活检：

   • 病理特征：
     • 显示典型的炎症和纤维化改变，包括血管周围淋巴细胞浸润、胶原纤维增生和软骨退行性变。
     • 有助于确诊CNH，并排除其他类似疾病（如皮肤肿瘤、感染等）。

3. 临床鉴别检查：

   • 排除其他耳部疾病：
     • 外耳道炎：主要表现为耳道红肿、分泌物增多，无硬结。
     • 耳廓良性肿瘤：如纤维瘤、脂肪瘤等，通常无疼痛感，质地较软。
     • 恶性肿瘤：如基底细胞癌、鳞状细胞癌等，需通过病理活检进行鉴别。

三、实验室检查的异常意义

1. 皮肤活检：

   • 病理特征：显示典型的炎症和纤维化改变，包括血管周围淋巴细胞浸润、胶原纤维增生和软骨退行性变。
   • 异常意义：直接确诊CNH，并排除其他类似疾病（如皮肤肿瘤、感染等）。

2. 血常规：

   • 白细胞计数：一般正常，除非合并感染。
   • C反应蛋白（CRP）：一般正常，除非合并感染。
   • 血沉（ESR）：一般正常，除非合并感染。

3. 免疫学检查：

   • 自身抗体：一般阴性，除非合并自身免疫性疾病。
   • 抗核抗体（ANA）：一般阴性，除非合并自身免疫性疾病。

4. 微生物学检查：

   • 细菌培养：一般阴性，除非合并感染。
   • 真菌培养：一般阴性，除非合并真菌感染。

四、总结

• 确诊核心依赖于详细的病史询问及体格检查，必要时结合皮肤活检以明确病因。
• 辅助检查以皮肤活检为主，影像学检查用于排除其他病变。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理活检结果，排除其他类似疾病。

权威依据：基于已有的医学文献和临床研究资料整理而成。