获得性听骨链畸形，非中断或非脱位Acquired abnormalities of ear ossicles not related to discontinuity or dislocation

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

获得性听骨链畸形，非中断或非脱位的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性听骨链畸形，非中断或非脱位（ICD-11编码：AB19），是指由于后天因素导致锤骨、砧骨和镫骨组成的听骨链发生形态学异常，但不涉及听骨链的中断或脱位。这类畸形可以由多种病理过程引起，如感染、炎症、肿瘤或其他局部病变。听骨链是中耳内负责传导声波的重要结构，其任何部分的异常都会影响声音的有效传递，从而导致听力下降。

病因学特征

1. 感染与炎症机制：

   • 中耳炎是最常见的原因之一。反复发作的急性中耳炎或慢性化脓性中耳炎可导致听小骨周围的组织发炎、粘连或骨质破坏，进而引发听骨的强直、缺失或部分丧失。
   • 某些特定类型的感染，如结核杆菌、真菌等也可能累及听骨链，造成类似损害。

2. 创伤与手术相关因素：

   • 头部外伤尤其是颞骨骨折时，直接损伤到听骨链，可能导致听骨的部分丧失或固定。
   • 既往中耳手术过程中，如果处理不当，可能会引起听骨链的功能障碍或结构变化。

3. 代谢性疾病及其他系统性影响：

   • 例如，Paget病（变形性骨炎）等骨骼代谢异常疾病亦能影响听骨，使其发生硬化、增生甚至坏死。
   • 肿瘤（良性或恶性）压迫或者侵犯听骨区域同样可造成听骨链功能障碍。

4. 其他潜在诱因：

   • 长期暴露于噪音环境中可能间接通过诱发或加重原有耳部疾病来影响听骨健康状态。
   • 自身免疫反应也可能参与某些情况下听骨链损伤的过程。

病理机制

1. 听骨强直：

   • 粘连性病变导致听骨间关节僵硬，限制了它们之间的正常活动范围，降低了传音效率。

2. 听骨缺失/部分丧失：

   • 各种原因引起的骨质溶解或物理性丢失使得完整的听骨链无法维持，干扰声波从鼓膜向内耳的顺利传输路径。

3. 听骨坏死：

   • 局部血液循环障碍导致细胞死亡，最终表现为听骨组织的结构性破坏；常见于严重感染后遗症等情况。

临床表现

1. 听力损失：

   • 主要表现为传导性听力下降，患者通常主诉单侧或双侧不同程度的听力减退。

2. 耳鸣：

   • 部分病例伴有持续性或间歇性的耳鸣症状，频率与强度各异。

3. 耳部不适感：

   • 包括轻微疼痛、压力感等非特异性感觉异常，特别是在有并发炎症存在时更为明显。

4. 体征发现：

   • 体检可见外耳道及鼓膜外观大致正常，但纯音测听提示以低频为主的传导性聋模式；声导抗测试结果异常，反映中耳传音系统的效能受损。

请注意，以上信息基于当前可获取的专业文献总结而成，并已尽可能避免引用不可靠来源的数据。对于具体个案的确诊及进一步诊疗建议，请咨询专业医生。