耳硬化症Otosclerosis
编码AB33
关键词
索引词Otosclerosis、耳硬化症、非闭塞性耳硬化症累及前庭窗、非闭塞性耳硬化症、闭塞性耳硬化症累及前庭窗、闭塞性耳硬化症、耳蜗性耳硬化症、耳硬化症累及圆窗、耳硬化症累及耳被膜
同义词otospongiosis
缩写耳硬化、OS
别名骨迷路原发性病变
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧发生部位
XA6EQ1 中耳骨
XA3WA4镫骨XA4D04砧骨XA5DS8锤骨耳硬化症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
耳硬化症（Otosclerosis）是一种局限于颞骨迷路囊的局灶性骨重塑异常疾病，主要累及耳囊和镫骨。其特征为镫骨底板固定或活动受限，导致传导性听力损失。部分病例可能伴随内耳受累（如耳蜗病变），引发感音神经性听力下降，形成混合性聋。耳硬化症具有遗传倾向，多表现为常染色体显性遗传模式，但外显率不完全且临床表现存在个体差异。
病因学特征
- 遗传因素：
- 约50%的耳硬化症患者有家族史。遗传模式以常染色体显性为主，但具体致病基因尚未完全明确。遗传因素不仅影响疾病易感性，还可能调控病程进展速度和严重程度。
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内分泌影响：
- 女性发病率显著高于男性（约2:1），妊娠或雌激素水平波动可能加速病情发展。甲状腺功能异常与疾病发生可能存在关联，但具体机制仍需进一步研究。
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免疫机制假说：
- 部分研究提示局部自身免疫反应可能参与疾病进程，异常免疫应答或通过炎症因子介导骨吸收与异常骨沉积，但尚未形成明确共识。
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病毒感染假说：
- 麻疹病毒等病原体感染可能通过分子模拟机制诱发异常骨代谢，间接促进耳硬化灶形成，但目前缺乏直接证据支持。
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其他因素：
- 环境因素（如长期噪声暴露）可能作为协同因素加重病情。流行病学数据显示白种人发病率显著高于其他人种，提示种族差异在发病风险中的作用。
病理机制
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骨质重塑异常：核心病理表现为迷路囊正常骨组织被血管丰富的海绵状新骨替代。这种异常骨重塑可导致镫骨底板固定，阻碍听骨链振动传导；若累及耳蜗可破坏 Corti 器功能。
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听力损伤类型：
- 传导性聋：主要因镫骨固定导致（占70%以上）
- 混合性聋：耳蜗受累时出现（约占20%）
- 感音神经性聋：罕见，见于广泛耳蜗病变
参考文献：基于现有医学文献及权威网站提供的信息整理而成。