未特指的炎症性肝病Unspecified Certain specified inflammatory liver diseases
编码DB97.Z
关键词
索引词Certain specified inflammatory liver diseases、未特指的炎症性肝病、某些特指的炎症性肝病、肝炎NOS、肝脏炎症、炎症性肝病、非特异性反应性肝炎
缩写未特指炎症性肝病、NID-LD
别名不明原因肝炎、未分类肝炎、非特异性肝炎
未特指的炎症性肝病 (DB97.Z) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准：
- 肝组织病理学检查：
- 肝活检显示弥漫性肝细胞炎症（≥G2级）、肝细胞气球样变/凋亡小体
- 排除其他特定肝病（病毒性/酒精性/药物性/自身免疫性肝炎）
必须条件：
- 持续性肝功能异常：
- ALT/AST >1.5倍正常上限持续≥6个月
- 血清总胆红素 >17μmol/L（排除溶血性黄疸）
- 影像学特征：
- 超声/CT显示肝脏弥漫性回声增强或体积增大
- 排除标准：
- 血清病毒性肝炎标志物全阴性（HBV/HCV/HEV）
- 无酒精滥用史（<30g/日乙醇）
- 无明确肝毒性药物接触史
支持条件：
- 免疫学指标：
- ANA/ASMA低滴度阳性（1:40-1:80）但未达AIH诊断标准
- 血清IgG轻度升高（16-20g/L）
- 临床特征：
- 乏力+食欲减退+右上腹不适三联征
- 肝掌/蜘蛛痣等慢性肝病体征
- 代谢指标：
- 血清铜蓝蛋白/铁蛋白异常但未达Wilson病/血色病阈值
诊断阈值：
- 确诊：符合金标准+必须条件
- 高度疑似：必须条件+≥2项支持条件
二、辅助检查
检查项目树：
mermaid
graph TD
A[初筛检查] --> B[肝功能+血常规]
A --> C[肝炎病毒血清学]
B --> D[异常结果]
C --> E[阴性结果]
D --> F[影像学检查]
E --> F
F --> G[超声/CT]
G --> H[发现弥漫性肝损伤]
H --> I[高级检查]
I --> J[自身抗体谱]
I --> K[肝硬度检测]
I --> L[肝活检]
判断逻辑：
- 初筛检查：
- 肝功能异常（ALT/AST↑）启动诊断流程
- 病毒血清学阴性排除常见病因
- 影像学：
- 超声回声增强+门静脉>13mm支持慢性炎症
- CT肝脏体积>1500cm³提示炎症性肿大
- 自身抗体谱：
- 孤立性pANCA阳性提示免疫介导损伤
- 低滴度ANA需结合肝活检排除AIH
- 肝活检：
- Interface肝炎+浆细胞浸润但<AIH标准→支持诊断
- Ishak炎症评分≥4分→确诊依据
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常值 | 临床意义 |
|---|---|---|
| ALT/AST | >40 U/L持续6个月 | 肝细胞持续损伤标志，需排除其他病因 |
| GGT | >60 U/L | 胆管上皮损伤提示，可能伴微胆管炎症 |
| 总胆红素 | 17-34 μmol/L | 肝细胞排泄功能障碍，但未达梗阻性黄疸水平 |
| 凝血酶原时间 | INR 1.2-1.5 | 肝脏合成功能受损，提示进展性病变 |
| 血清IgG | 16-20 g/L | 非特异性免疫激活，需监测是否向AIH转化 |
| 肝硬度值 | 7.5-9.5 kPa | 显著高于正常（<7 kPa）但未达肝硬化（>12 kPa），提示炎症性纤维化 |
| 铜蓝蛋白 | 0.15-0.20 g/L | 轻度降低需排除Wilson病，支持代谢紊乱机制 |
四、诊断路径总结
- 核心诊断链：
持续肝功异常 → 病毒/酒精/药物排除 → 影像学弥漫性损伤 → 肝活检确诊 - 关键鉴别点：
- 与AIH区分：无典型高球蛋白血症（IgG<20g/L）及密集浆细胞浸润
- 与NAFLD区分：无显著胰岛素抵抗（HOMA-IR<2.5）及肝脂肪变<5%
- 监测重点：
- 每3个月复查ALT/GGT，若持续升高需重复肝活检
- 新发自身抗体阳性提示可能向特定肝病转化
参考文献：
- EASL《未分类肝病管理立场声明》（2024）
- AASLD《不明原因肝损伤诊疗指南》（2023）
- ICD-11肝脏疾病分类标准（WHO, 2022）