未特指的慢性胰腺炎Unspecified Chronic pancreatitis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的慢性胰腺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的慢性胰腺炎是指经过临床评估后，仍无法明确病因或归类于特定类型（如酒精性、遗传性、胆源性等）的慢性胰腺炎。其核心特征为胰腺持续性炎症反应，导致进行性纤维化、导管结构异常及腺体萎缩。病理改变包括胰腺实质破坏、钙化灶形成和/或假性囊肿，最终引发胰腺内外分泌功能不全。

病因学特征

1. 潜在相关因素：

   • 部分病例可能与酒精摄入、胆道异常等存在关联，但因证据不足或混杂因素干扰无法确定为直接病因。需注意：若明确存在酒精滥用或胆道梗阻，则应归类至相应特指类型。

2. 遗传易感性：

   • 少数病例可能涉及未完全阐明的基因变异（如部分SPINK1、CFTR基因多态性），但未达到遗传性胰腺炎的诊断标准。

3. 代谢与免疫因素：

   • 高甘油三酯血症、糖尿病等代谢异常可能作为协同因素加重病情，但通常不作为独立病因。
   • 存在自身免疫现象但不符合IgG4相关胰腺炎诊断标准者，可能被归入此类。

4. 特发性：

   • 约20%-30%的慢性胰腺炎经完整评估仍无法明确病因，此类病例属于本范畴。

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病理机制

1. 胰腺结构改变：

   • 反复炎症导致腺泡细胞凋亡和导管系统扭曲，胶原沉积形成不可逆纤维化。
   • 胰管狭窄与蛋白栓形成阻碍胰液排出，导管内压升高进一步损伤腺体。

2. 功能损害：

   • 外分泌功能不全：脂酶分泌量<10%时出现脂肪泻，伴脂溶性维生素缺乏。
   • 内分泌功能不全：β细胞丧失>80%时出现糖尿病，通常晚于外分泌障碍。

3. 疼痛发生机制：

   • 胰管高压、组织缺血和神经周围炎症共同导致神经病理性疼痛。

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临床表现

1. 典型三联征：

   • 腹痛：占70%-90%，中上腹持续性钝痛，夜间加重，前倾坐位可缓解
   • 脂肪泻：排便次数增多，粪便松散恶臭，可见油滴（后期表现）
   • 体重下降：吸收不良与摄食恐惧共同作用，6个月内体重下降>10%需警惕

2. 并发症相关表现：

   • 糖尿病（30%）、胰腺假性囊肿（20%-40%）、胆道梗阻（10%-15%）
   • 脂溶性维生素缺乏（维生素D缺乏性骨病、夜盲症等）

3. 体征：

   • 腹部压痛（无腹膜刺激征）、黄疸（合并胆道梗阻时）
   • 晚期可见肌肉萎缩、皮下脂肪减少等营养不良体征

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参考文献：搜狗百科、丁香园、百度等相关资料。