慢性特发性胰腺炎Chronic idiopathic pancreatitis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

慢性特发性胰腺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性特发性胰腺炎（Chronic Idiopathic Pancreatitis, DC32.4）是慢性胰腺炎的特殊亚型，其特征为反复或持续性上腹部疼痛，且在完成系统评估后仍无法确定明确病因。该疾病需排除酒精滥用、胆道疾病等已知致病因素，主要表现为胰腺进行性炎症反应和纤维化，伴随胰腺内外分泌功能进行性损害。

病因学特征

1. 未明致病机制：

   • 作为特发性疾病，其确切发病机制尚未阐明。目前认为其发生可能与多因素交互作用相关，包括尚未被完全认识的遗传易感性、潜在自身免疫机制或微环境因素。
   • 需注意部分病例可能存在未被常规检测的罕见基因变异（如SPINK1、CFTR等），但尚未建立明确的单基因致病模式。

2. 排除性诊断原则：

   • 确诊需严格排除所有已知慢性胰腺炎病因，包括酒精滥用（男性>40g/d，女性>20g/d）、胆道结石、高甘油三酯血症（>11.3mmol/L）、创伤性胰管损伤等。
   • 需通过增强CT/MRCP、EUS、基因检测（选择性病例）等综合评估，且至少6个月随访确认无潜在病因显现。

病理机制

1. 组织学改变：

   • 特征性改变包括腺泡细胞进行性萎缩、导管系统扭曲扩张、胰腺实质纤维化伴炎症细胞浸润。约30-40%病例可见胰管内蛋白栓或局灶性钙化。
   • 纤维化进程呈不均匀分布，可导致胰管不规则狭窄与扩张交替出现（"串珠样"改变）。

2. 功能损害进程：

   • 外分泌功能不全通常晚于结构改变，表现为粪弹性蛋白酶降低（<200μg/g）和脂肪泻；内分泌功能损害可呈现从糖耐量异常到显性糖尿病的连续发展过程。
   • 慢性炎症微环境可能通过星状细胞活化持续驱动纤维化进程，形成"炎症-纤维化"恶性循环。

临床表现

1. 疼痛特征：

   • 70-90%患者以中上腹深部钝痛为主，典型疼痛呈腰带样向背部放射，进食后加重为其重要特点。约20%患者可表现为无痛性胰腺功能不全。
   • 疼痛模式可能随病程演变，部分病例后期因神经纤维破坏出现疼痛程度减轻。

2. 并发症谱系：

   • 营养不良相关表现（低白蛋白血症、脂溶性维生素缺乏）多出现于病程5年以上患者。
   • 糖尿病发生率约30-50%，多呈脆性糖尿病特征（同时存在胰岛素和胰高血糖素缺乏）。
   • 其他并发症包括胰源性门脉高压、胰腺假性囊肿（20-40%）及胰腺癌风险增加（终生风险约4%）。

参考文献：搜狗百科《慢性胰腺炎》、A+医学百科《慢性胰腺炎》等资料。

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