未特指的自身免疫性肝病Unspecified Autoimmune liver disease
编码DB96.Z
关键词
索引词Autoimmune liver disease、未特指的自身免疫性肝病、自身免疫性肝病
缩写AIH、自身免疫性肝病-NOS
别名Autoimmune-Hepatitis、自身免疫性肝炎-未特指、自体免疫性肝炎-未特指、自身免疫性肝脏疾病-未特指、自体免疫性肝脏疾病-未特指
未特指的自身免疫性肝病的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 乏力:
- 患者常感到持续性的疲乏无力,活动后加重。这是最常见的症状之一(高,70%-90%)。
- 食欲减退:
- 食欲不振、厌食或恶心呕吐(高,60%-80%)。
- 右上腹不适或疼痛:
- 右上腹部隐痛或胀痛(中,40%-60%)。
- 皮肤瘙痒:
- 皮肤出现瘙痒感,尤其是夜间(中,50%-70%),这在原发性胆汁性胆管炎(PBC)中尤为常见(依据《实用内科学》第16版)。
- 体重下降:
- 由于食欲减退和代谢异常导致体重减轻(中,30%-50%)。
其他可能症状
- 关节痛/关节炎:
- 对称性游走性关节炎,表现为关节肿痛(低,20%-40%,依据《自身免疫性肝病诊断和治疗指南(2021)》)。
- 全身伴随症状:
- 发热、皮疹等全身性症状(低,10%-20%)。
- 黄疸:
- 皮肤和巩膜黄染,尿色深黄(低,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 肝脏肿大:
- 早期可触及肝脏边缘,质地较硬;晚期可能因肝硬化体积缩小(高,70%-90%,依据《肝脏病学》第四版)。
- 脾肿大:
- 脾脏增大,可在左上腹部触及(中,40%-60%)。
- 皮肤改变:
- 皮肤干燥、色素沉着或蜘蛛痣(中,30%-50%)。
- 黄疸:
- 皮肤及巩膜黄染,尿色深黄(中,30%-50%)。
非典型体征
- 腹水:
- 腹部膨隆,叩诊呈浊音(低,10%-20%),见于肝硬化失代偿期。
- 水肿:
- 下肢浮肿(低,10%-20%),多见于晚期肝硬化患者。
- 肝掌:
- 手掌大小鱼际处红斑(低,10%-20%)。
实验室与影像学特征
- 血清转氨酶水平升高:
- ALT、AST升高,提示肝细胞损伤(高,70%-90%)。
- 碱性磷酸酶(ALP)活性增高:
- ALP显著升高(通常≥1.5倍正常值上限)提示胆管损伤,多见于PBC或PSC(高,70%-90%,依据《自身免疫性肝炎诊疗指南(2022)》)。
- γ-谷氨酰转移酶(GGT)上升:
- GGT升高,反映胆道系统受损(中,50%-70%)。
- 总胆红素浓度增加:
- 血清总胆红素水平升高(中,40%-60%)。
- 自身抗体阳性:
- ANA(抗核抗体)、SMA(平滑肌抗体)多见于自身免疫性肝炎(AIH);AMA(线粒体抗体)阳性高度提示PBC(中,40%-60%)。
- 影像学表现:
- 超声检查:早期显示肝脏肿大,晚期可能缩小,伴回声不均(高,70%-90%)。
- CT/MRI:肝脏密度或信号异常,可能伴有肝硬化表现(高,70%-90%)。
请注意,以上信息基于现有文献整理而成,具体情况需结合临床实际进行评估。对于具体病例的确诊与治疗建议,请咨询专业医生。