其他特指的胆石症Other specified Cholelithiasis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的胆石症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的胆石症是指在胆囊、胆管系统内形成的具有特定病理特征或并发症的结石性疾病，包括Mirizzi综合征、胆囊结石伴肝总管梗阻/狭窄、低磷脂相关胆石症、肝胆管结石等类型。这些特殊类型的胆石症具有独特的发病机制、解剖学改变和临床进程，需要针对性的诊断和治疗策略。

病因学特征

1. 代谢紊乱：
   • 胆固醇代谢失衡是主要致病因素，当胆汁中胆固醇浓度超过胆汁酸和磷脂的溶解能力时，形成过饱和状态并析出结晶。
   • 低磷脂相关胆石症：磷脂酰胆碱分泌不足导致微胶粒形成障碍，显著降低胆固醇溶解能力。

2. 胆汁动力学异常：

   • 胆道系统结构异常（如胆管狭窄、囊状扩张）或功能紊乱（Oddi括约肌功能障碍）导致胆汁滞留。
   • 长期胆汁淤积促进成石物质沉积，是肝胆管结石形成的重要机制。

3. 胆道感染：

   • 肠道菌群逆行感染（尤其大肠杆菌）通过β-葡萄糖醛酸酶作用，促使结合胆红素分解为不溶性游离胆红素钙。
   • 慢性炎症导致胆管上皮损伤，加速胆红素钙盐和糖蛋白的沉积。

4. 其他风险因素：

   • 饮食因素：高胆固醇、低纤维膳食增加胆汁胆固醇饱和度
   • 内分泌因素：雌激素促进胆固醇分泌，孕激素抑制胆囊排空
   • 遗传易感性：ABCB4基因突变与低磷脂相关胆石症密切相关
   • 获得性因素：回肠疾病/切除导致胆汁酸肠肝循环障碍

病理机制

1. 机械损伤机制：

   • 结石直接压迫胆管壁导致缺血性坏死，形成胆囊-胆管瘘（Mirizzi综合征典型改变）
   • 反复摩擦引起胆管黏膜溃疡，继发纤维化狭窄

2. 梗阻性病变：

   • 胆囊管结石嵌顿引发胆囊内压升高，导致胆囊壁水肿、缺血及坏疽
   • 胆总管梗阻引起梗阻性黄疸和胆汁性肝硬化

3. 感染扩散途径：

   • 胆管-静脉反流导致菌血症和脓毒症
   • 胆源性肝脓肿形成（尤其肝胆管结石合并狭窄时）

4. 特殊类型机制：

   • Mirizzi综合征：胆囊颈部结石持续压迫胆总管引发炎症反应和纤维化
   • 低磷脂相关胆石症：ABCB4转运体功能障碍导致磷脂分泌缺陷

临床表现

1. 无症状期：

   • 影像学偶然发现的静止性结石，常见于胆囊结石早期或肝内胆管结石

2. 胆绞痛发作：

   • 特征性右上腹或剑突下阵发性绞痛，向右侧肩胛区放射
   • 伴随恶心、呕吐等消化道症状，持续30分钟至数小时

3. 并发症表现：

   • 胆道感染：Charcot三联征（腹痛、发热、黄疸）或Reynolds五联征（加休克和神经症状）

   • 胆源性胰腺炎：上腹部束带状疼痛伴血淀粉酶升高
   • 胆汁性腹膜炎：突发全腹压痛伴肌卫，见于胆囊穿孔

   • 特殊类型表现：

     • Mirizzi综合征：反复发作性黄疸伴胆管炎，影像学显示胆囊管-胆总管并行
     • 肝胆管结石：区域性肝萎缩-增生复合征，伴门静脉分支狭窄

参考文献：《中华外科杂志》、《中国实用内科杂志》、《现代消化病学》等专业期刊与书籍中的相关研究报道。

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