肝内胆管结石Intrahepatic cholelithiasis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肝内胆管结石的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肝内胆管结石是胆管结石的一种类型，特指位于左右肝管汇合部以上的各级分支胆管内的结石。这种类型的结石可以单独存在，也可以与肝外胆管结石同时出现。大多数情况下，肝内胆管结石为胆红素结石。该病常见于亚洲国家，尤其是中国和东南亚地区，常并发肝外胆管结石、胆管梗阻以及胆道感染等症状。

病因学特征

1. 胆汁成分异常：

   • 胆汁中胆色素（主要是未结合胆红素）比例过高，容易在胆汁中沉淀形成结石。此外，胆汁酸盐和磷脂的比例失衡也是重要的因素之一。
   • 某些遗传性疾病如Gilbert综合征或Crigler-Najjar综合征，会导致体内胆红素代谢障碍，增加结石形成的倾向。

2. 胆道感染：

   • 反复发生的细菌性胆道感染，尤其是由革兰氏阴性菌引起的感染，会促进结石的形成。这些细菌产生的β-葡萄糖醛酸酶可将结合胆红素转化为游离胆红素，从而更容易结晶。

3. 胆道寄生虫感染：

   • 在一些地区，寄生虫感染（例如华支睾吸虫Clonorchis sinensis）亦为诱发因素之一。寄生虫不仅直接刺激胆道黏膜引发炎症反应，其残体还可能成为结石核心。

4. 胆汁淤积：

   • 各种原因导致的胆汁流动不畅均能引起胆汁浓缩，使得其中易形成沉淀物并逐渐发展成结石。这包括先天性解剖结构异常、手术后狭窄、肿瘤压迫等情形。

5. 免疫系统异常：

   • 免疫介导的胆道损伤也可能参与了部分病例中结石的发展过程。自身免疫性肝病患者较普通人群更易发生此类问题。

6. 胆道结构异常：

   • 先天性或获得性的胆道畸形，如胆管囊肿、胆总管囊状扩张症等，都会改变正常的胆汁流动路径，造成局部区域胆汁滞留，进而促进结石生成。

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病理机制

1. 胆管壁炎症反应：

   • 结石的存在持续刺激胆管壁，引起慢性炎症反应，导致胆管上皮细胞增生、纤维化，并最终可能导致胆管狭窄甚至闭塞。

2. 胆汁排泄障碍：

   • 当结石堵塞细小胆管时，相应区域的肝脏组织因无法正常排出胆汁而发生黄疸、疼痛等症状；长期则可能演变为局灶性胆汁性肝硬化。

3. 继发感染风险增加：

   • 阻塞性黄疸加上残留的胆汁池成为细菌繁殖的良好环境，增加了胆道感染的风险，进一步加重病情复杂度。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 腹痛：最常见表现之一，多表现为右上腹部阵发性绞痛，尤其是在进食油腻食物后加剧。
   • 黄疸：当结石完全或部分阻塞主要胆管时可见皮肤巩膜黄染。
   • 发热寒战：提示可能存在急性胆管炎。
   • 消化不良：如恶心呕吐、食欲减退等症状也可能出现。
   • 体重下降：若疾病长期存在且伴有明显不适感，则患者可能会经历非自愿性的体重减轻。

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参考文献：