胰腺囊性疾病Cystic diseases of the pancreas

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胰腺囊性疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胰腺囊性疾病是一组以胰腺内形成含有液体或半固体物质的封闭囊腔为特征的疾病。这类病变可能表现为单个或多个囊肿，依据其起源和病理性质可以分为非肿瘤性和肿瘤性两大类。非肿瘤性胰腺囊肿通常由炎症、创伤或其他非恶性因素导致；而肿瘤性囊肿则涉及具有潜在恶变风险的囊性肿瘤，例如浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤等。这些囊肿在影像学上常表现为边界清晰的囊性占位，但其具体的组织学特征和生物学行为存在较大差异。

病因学特征

1. 非肿瘤性胰腺囊肿:

   • 炎症后假性囊肿: 通常是急性或慢性胰腺炎的结果。胰腺炎引发的胰酶激活可导致胰腺及其周围组织的坏死，并进一步形成充满液体（主要成分包括胰液、血液和细胞碎片）的囊袋结构。
   • 创伤或手术后形成的假性囊肿: 胰腺损伤导致胰液外溢，继发局部纤维化反应，最终形成假性囊肿。
   • 先天性囊肿: 由于胚胎发育异常所引起，如先天性胰腺分裂症，患者出生时即存在异常的胰腺解剖结构。

2. 肿瘤性胰腺囊肿:

   • 浆液性囊腺瘤(Serous cystadenoma, SCA): 主要见于中老年女性，通常为良性肿瘤，生长缓慢且较少发生恶变。
   • 黏液性囊腺瘤(Mucinous cystic neoplasm, MCN): 常发生在女性身上，特别是绝经后的女性。这类肿瘤有较高的恶变倾向，需密切监测并及时治疗。
   • 导管内乳头状粘液性肿瘤(Intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN): 是一种起源于胰腺主导管或分支导管的肿瘤，根据其位置及大小不同，IPMN 的恶性潜能各异，需要个体化的评估与处理策略。

病理机制

• 囊壁构成: 不同类型的胰腺囊肿其囊壁组成亦有所区别。非肿瘤性囊肿如假性囊肿，其壁多由纤维组织构成；而肿瘤性囊肿则包含特定类型的上皮细胞（如浆液性或黏液性细胞），后者具有一定的增殖能力和异型性。
• 内容物特点: 囊肿内部液体性质同样反映了其背后的病理基础。炎症后假性囊肿中的液体富含消化酶和其他炎症介质；而肿瘤性囊肿尤其是黏液性类型，则含有大量黏蛋白，这在影像学检查中可以帮助鉴别诊断。
• 生长模式: 非肿瘤性囊肿往往生长较慢，体积变化不大；相比之下，部分肿瘤性囊肿如MCN 和IPMN 则显示出更活跃的生长趋势，伴有逐渐增大的囊腔以及可能的壁结节形成。

临床表现

• 症状特征:
  • 无特异性症状: 许多小的胰腺囊肿在早期阶段可能不会引起明显症状，仅通过偶然的影像学检查发现。
  • 腹部不适/疼痛: 当囊肿增大压迫邻近器官或并发感染时，患者可能会经历持续性或间歇性的上腹痛。
  • 黄疸: 如果囊肿位于胰头部并影响胆道系统，可能导致黄疸现象。
  • 其他: 某些情况下还可能出现体重减轻、恶心呕吐等症状，尤其当存在恶性转化迹象时更为显著。

参考文献：搜狗百科关于“胰腺囊性疾病”的介绍，《外科学-胰腺疾病：胰腺囊性疾病》(360doc个人图书馆)，“指南与共识｜ 胰腺囊性疾病诊治指南（2015）” (360doc个人图书馆) 等相关专业资料。