某些特指的胰腺疾病Certain specified diseases of pancreas

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

某些特指的胰腺疾病临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

某些特指的胰腺疾病是指除常见的急性或慢性胰腺炎、胰腺肿瘤等之外，由特定原因引起的一系列胰腺病理状态。这些疾病包括继发性胰腺功能不全（DC35.1）、胰源性脂肪泻（DC35.2）以及胰腺萎缩（DC35.0），它们具有独特的病理特征和临床表现。该类目下的疾病以胰腺外分泌功能障碍为核心，可伴随消化酶分泌不足、营养吸收异常及相关并发症。

病因学特征

1. 继发性胰腺功能不全（DC35.1）：
   • 原因：继发于其他疾病或医源性损伤导致的胰腺外分泌功能受损。常见基础疾病包括慢性胰腺炎（反复发作后）、囊性纤维化、遗传性胰腺炎、胰腺部分或全切除术后。长期酗酒通过诱发胰腺慢性损伤间接导致功能不全。
   • 机制：胰腺腺泡细胞破坏或缺失，导致胰蛋白酶、脂肪酶等消化酶分泌量低于正常生理需求的90%，引发消化吸收障碍。

2. 胰源性脂肪泻（DC35.2）：

   • 原因：主要发生于胰腺外分泌功能重度丧失（酶分泌量<正常10%）的患者，常见于慢性胰腺炎晚期、胰腺全切除术后或先天性胰酶缺乏症。
   • 机制：脂肪酶分泌不足导致甘油三酯无法分解为单酰甘油和脂肪酸，未被消化的脂肪随粪便排出，形成特征性脂肪泻（粪便脂肪含量>7g/d）。

3. 胰腺萎缩（DC35.0）：

   • 原因：
     • 先天性：如Shwachman-Diamond综合征；
     • 后天性：长期慢性胰腺炎、自身免疫性胰腺炎、糖尿病相关胰腺退行性变、严重营养不良（蛋白质缺乏）。
   • 机制：胰腺腺体进行性缩小（体积减少≥30%），伴随腺泡细胞凋亡和纤维组织替代，内分泌（胰岛细胞）与外分泌功能同步减退。

病理机制

1. 胰腺结构改变：

   • 胰腺萎缩可见腺体体积缩小、小叶结构模糊，组织学显示腺泡细胞数量减少伴导管周围纤维化。
   • 继发性功能不全以局灶性腺泡细胞萎缩为主，整体腺体结构可相对保留。

2. 功能障碍：

   • 外分泌功能障碍：脂肪酶、蛋白酶分泌不足导致营养吸收不良，粪便弹性蛋白酶-1（FE-1）检测值<200μg/g；
   • 内分泌障碍：胰岛β细胞减少可导致继发性糖尿病（3c型糖尿病）。

临床表现

1. 症状特征：

   • 消化系统：餐后腹胀、脂肪泻（粪便漂浮、恶臭）、脂溶性维生素缺乏（夜盲症、出血倾向、骨痛）；

   • 全身表现：非意愿性体重减轻（6个月内下降>10%）、肌肉萎缩、疲劳；
   • 并发症：骨质疏松（维生素D缺乏）、贫血（维生素B12吸收障碍）、低蛋白血症。
   • 体征：腹部触诊多无特异性压痛，严重营养不良者可出现毛发稀疏、皮肤干燥；合并糖尿病时可检测血糖异常。

参考文献：基于《胰腺疾病》（百度百科）、临床学资料及相关研究报道。