某些特指的肝纤维化或肝硬变Certain specified fibrosis or cirrhosis of liver

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

某些特指的肝纤维化或肝硬变的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

某些特指的肝纤维化或肝硬变（ICD-11编码：DB93.2）是肝脏疾病的一个分类，属于消化系统疾病的一部分。这类病症指的是在修复或反应过程中形成的过多纤维结缔组织，以及以纤维化、瘢痕组织和再生结节取代正常肝组织为特征的慢性肝病。肝纤维化是肝脏对各种损伤的病理生理反应，而肝硬化是这一过程的终末阶段，表现为肝脏正常结构的不可逆重塑。

病因学特征

某些特指的肝纤维化或肝硬变可以由多种原因引起，包括但不限于以下几种：

1. 病毒性感染：

   • 慢性乙型（HBV）、丙型（HCV）肝炎及乙型肝炎合并丁型肝炎病毒（HDV）感染是导致肝纤维化的重要原因。病毒感染引发持续性炎症反应，促进肝脏细胞外基质过度沉积，最终发展为纤维化乃至肝硬化。

2. 代谢性疾病：

   • 先天性代谢缺陷如肝豆状核变性（Wilson病）、遗传性血色素沉着症（铁过载）、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等可通过不同机制破坏肝脏结构，加速纤维化进程。
   • 慢性酒精性肝病是重要诱因，长期酗酒直接损害肝细胞并激活星状细胞，导致胶原过度沉积。

3. 自身免疫性疾病：

   • 自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）等疾病中，异常免疫反应攻击肝组织，导致反复炎症和纤维化物质积累。

4. 药物及毒物暴露：

   • 长期使用肝毒性药物（如甲氨蝶呤、异烟肼）或接触四氯化碳等工业毒物，可诱发慢性肝损伤及纤维化。

病理机制

1. 纤维化的发生与发展：

   • 致病因素诱发肝脏炎症后，受损区域启动修复程序，但胶原合成速率超过降解能力，导致细胞外基质异常沉积。
   • 激活的肝星状细胞（HSCs）分泌转化生长因子β（TGF-β）等促纤维化因子，形成恶性循环。

2. 肝硬化的形成：

   • 广泛纤维化破坏正常肝小叶结构，形成由纤维间隔包裹的再生结节，伴随肝内血管系统扭曲。
   • 纤维间隔和结构异常增加肝内血管阻力，导致门静脉高压，同时异常微环境可能促进肝细胞癌变。

以上内容基于真实可靠的资料整理而成，旨在提供关于某些特指的肝纤维化或肝硬变的基本理解和认识。请注意，本概述未涵盖具体治疗方法与预后情况。